Qu'est-ce qu'un chordome?
Un chordome est un type rare de tumeur osseuse qui se développe le long de la colonne vertébrale ou à la base du crâne. Les chordomes représentent moins de 1% de toutes les tumeurs du système nerveux central et entre 2% et 4% des tumeurs osseuses primitives. Dans de nombreux cas, les chordomes peuvent être traités efficacement par chirurgie, mais ils présentent un taux de récurrence élevé et un risque élevé de métastases.
Les cordomes se développent dans une région du corps appelée neuraxis, appelée ainsi en raison de son importance pour le système nerveux central. Au cours du développement fœtal, le neuraxis contient des structures permettant de réguler le développement de ce système. En particulier, une structure appelée la notochorde est essentielle au développement du système nerveux central fœtal. La notochorde se développe dans la colonne vertébrale pendant la croissance fœtale, mais certains restes de cellules notochordes restent dans le corps. Ces cellules notochordes restantes sont le lieu où une tumeur de chordome peut se développer.
Les cellules de notochorde restent généralement à deux endroits le long de la colonne vertébrale. Ce sont le clivus, à la base du crâne, et la région sacro-coccygienne, située à l'extrémité de la queue de la colonne vertébrale. Pour cette raison, le clivus et la région sacro-coccygienne sont les deux endroits où les chordomes sont les plus susceptibles de se développer. Les cellules notochordes peuvent parfois rester dans d'autres parties de la colonne vertébrale et donner potentiellement lieu à des chordomes ailleurs que dans le clivus ou la région sacro-coccygienne.
Les symptômes de chordome dépendent de l'emplacement de la croissance tumorale primaire. Lorsque la tumeur se développe dans le clivus, les symptômes incluent généralement des maux de tête et des troubles de la vision. Lorsque la tumeur se développe dans la région sacro-coccygienne ou ailleurs dans la colonne vertébrale, les symptômes peuvent inclure une douleur au bas du dos et une incontinence. Une faiblesse, une douleur ou un engourdissement des jambes ou des bras peut survenir si la tumeur appuie sur un nerf.
Le traitement des tumeurs de chordome implique le plus souvent une intervention chirurgicale visant à enlever la plus grande partie possible de la tumeur. Cette chirurgie est souvent suivie d'une radiothérapie pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes. L'ablation chirurgicale complète de la tumeur réduit le risque de récidive mais ne peut pas éliminer totalement le risque. Les complications possibles de la chirurgie crânienne incluent une hémorragie intracrânienne, une méningite, une augmentation de la pression intracrânienne et une paralysie faciale. Dans le cas de l'enlèvement de tumeurs de la colonne vertébrale, les complications incluent une difficulté à marcher et un dysfonctionnement de la vessie ou de l'intestin.
Bien que les chordomes soient des tumeurs à croissance très lente, ils sont également très susceptibles d'envahir les tissus environnants, susceptibles de métastaser et de récidiver même après l'ablation chirurgicale d'une tumeur primitive. Pour toutes ces raisons, le pronostic de ce type de tumeur est souvent mauvais. Une personne chez qui on a diagnostiqué ce type de tumeur a environ cinquante pour cent de chances de survivre cinq ans ou plus et dix pour cent de survivre plus de dix ans.