Wat is een chordoma?

Een chordoma is een zeldzaam type bottumor dat zich ontwikkelt langs de wervelkolom of aan de basis van de schedel. Chordomen zijn verantwoordelijk voor minder dan één procent van alle tumoren van het centrale zenuwstelsel en tussen twee en vier procent van alle primaire bottumoren. In veel gevallen kunnen chordoomtumoren effectief worden behandeld met een operatie, maar ze hebben een hoog recidiefpercentage en een hoog risico op metastasen.

Chordomen ontwikkelen zich in een deel van het lichaam dat de neuraxis wordt genoemd, zo genoemd vanwege het belang ervan voor het centrale zenuwstelsel. Tijdens de ontwikkeling van de foetus bevat de neuraxis structuren die de ontwikkeling van dit systeem helpen reguleren. In het bijzonder is een structuur genaamd het notochord instrumenteel tijdens de ontwikkeling van het foetale centrale zenuwstelsel. Het notochord ontwikkelt zich tot de wervelkolom tijdens de foetale groei, maar sommige overblijfselen van notochordcellen blijven in het lichaam. Deze overblijvende notochordcellen zijn de locatie waar een chordoomtumor kan ontstaan.

Notochord-cellen blijven meestal op twee locaties langs het ruggenmerg. Dit zijn de clivus, aan de basis van de schedel, en het sacrococcygeale gebied, gelegen aan het uiteinde van de wervelkolom. Om deze reden zijn de clivus en het sacrococcygeale gebied de twee locaties waar chordomen het meest waarschijnlijk groeien. Notochord-cellen kunnen soms in andere delen van de wervelkolom achterblijven en mogelijk aanleiding geven tot chordomen op een andere locatie dan de clivus of het sacrococcygeale gebied.

Chordoomsymptomen zijn afhankelijk van de locatie van primaire tumorgroei. Wanneer de tumor in de clivus groeit, omvatten symptomen meestal hoofdpijn en gezichtsstoornissen. Wanneer de tumor in het sacrococcygeale gebied of elders in de wervelkolom groeit, kunnen symptomen zijn onderrugpijn en incontinentie. Zwakte, pijn of gevoelloosheid van de benen of armen kan optreden als de tumor op een zenuw drukt.

Behandeling van chordoomtumoren omvat meestal een operatie om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen. Deze operatie wordt vaak gevolgd door bestralingstherapie om resterende kankercellen te doden. Volledige chirurgische verwijdering van de tumor vermindert het risico op herhaling maar kan het risico niet volledig elimineren. Mogelijke complicaties van schedelchirurgie zijn intracraniële bloeding, meningitis, verhoogde intracraniële druk en parese in het gezicht. In het geval van verwijdering van de spinale tumor omvatten complicaties moeite met lopen en blaas- of darmstoornissen.

Hoewel chordomen zeer langzaam groeiende tumoren zijn, is het ook zeer waarschijnlijk dat ze omliggende weefsels binnendringen, waarschijnlijk uitzaaien en waarschijnlijk terugkeren, zelfs na chirurgische verwijdering van een primaire tumor. Om al deze redenen is de prognose voor dit tumortype vaak slecht. Iemand bij wie dit type tumor is vastgesteld, heeft een kans van ongeveer vijftig procent om vijf jaar of langer te overleven en een kans van tien procent om meer dan tien jaar te overleven.