脊索腫とは

脊索腫は、脊椎に沿って、または頭蓋底に発生するまれなタイプの骨腫瘍です。 脊索腫は、すべての中枢神経系腫瘍の1％未満、およびすべての原発性骨腫瘍の2％から4％を占めています。 多くの場合、脊索腫は手術で効果的に治療できますが、再発率が高く、転移のリスクが高くなります。

脊索腫は、中枢神経系にとって重要であるため、いわゆる神経軸と呼ばれる身体の領域に発生します。 胎児の発達中、神経軸はこのシステムの発達を調節するのに役立つ構造を含んでいます。 特に、脊索と呼ばれる構造は、胎児の中枢神経系の発達中に役立ちます。 脊索は胎児の成長中に脊柱に発達しますが、脊索細胞の一部の残留物は体内に残ります。 これらの残存脊索細胞は、脊索腫腫瘍が発生する可能性のある場所です。

脊索細胞は、通常、脊髄に沿った2つの場所に残ります。 これらは、頭蓋底の陰核、および脊椎の尾端にある仙尾骨領域です。 このため、陰茎および仙尾骨領域は脊索腫が最も成長しやすい2つの場所です。 脊索細胞は、時には脊椎の他の部分にとどまり、潜在的に陰茎または仙尾骨領域以外の場所に脊索腫を引き起こす可能性があります。

脊索腫の症状は、原発腫瘍の成長の場所に依存します。 腫瘍が陰核で成長する場合、症状には通常、頭痛や視力障害が含まれます。 腫瘍が仙尾骨領域または脊椎の他の場所で成長する場合、症状には腰痛および失禁が含まれる場合があります。 腫瘍が神経を圧迫すると、脚や腕の脱力感、痛み、しびれが生じることがあります。

脊索腫腫瘍の治療は、最も一般的に、できるだけ多くの腫瘍を切除する手術を伴います。 多くの場合、この手術の後に放射線療法を行い、残っているがん細胞を殺します。 腫瘍を完全に外科的に除去することにより、再発のリスクは減少しますが、リスクを完全に排除することはできません。 頭蓋手術で起こりうる合併症には、頭蓋内出血、髄膜炎、頭蓋内圧亢進、顔面神経麻痺などがあります。 脊髄腫瘍の除去の場合、合併症には歩行困難、膀胱または腸の機能障害が含まれます。

脊索腫は非常に成長の遅い腫瘍ですが、周囲の組織に浸潤する可能性が高く、転移する可能性が高く、原発腫瘍の外科的切除後でも再発する可能性があります。 これらのすべての理由から、この腫瘍タイプの予後はしばしば不良です。 このタイプの腫瘍と診断された人は、5年以上生存する可能性が約50パーセント、10年以上生存する可能性が10パーセントあります。