Was ist ein Chordom?
Ein Chordom ist eine seltene Art von Knochentumor, der sich entlang der Wirbelsäule oder an der Schädelbasis entwickelt. Chordome machen weniger als ein Prozent aller Tumoren des Zentralnervensystems und zwischen zwei und vier Prozent aller primären Knochentumoren aus. In vielen Fällen können Chordomtumoren mit einer Operation effektiv behandelt werden, sie weisen jedoch eine hohe Rezidivrate und ein hohes Metastasierungsrisiko auf.
Chordome entwickeln sich in einer Region des Körpers, die als Neuraxis bezeichnet wird und die aufgrund ihrer Bedeutung für das Zentralnervensystem so genannt wird. Während der Entwicklung des Fötus enthält die Neuraxis Strukturen, die zur Regulierung der Entwicklung dieses Systems beitragen. Insbesondere eine als Notochord bezeichnete Struktur spielt bei der Entwicklung des fetalen Zentralnervensystems eine wichtige Rolle. Während des fetalen Wachstums entwickelt sich die Notochord in die Wirbelsäule, aber einige Reste von Notochordzellen verbleiben im Körper. Diese restlichen Notochordzellen sind der Ort, an dem sich ein Chordomtumor entwickeln kann.
Notochordzellen verbleiben typischerweise an zwei Stellen entlang der Wirbelsäule. Dies sind der Clivus an der Schädelbasis und die Sakrococzygealregion am hinteren Ende der Wirbelsäule. Aus diesem Grund sind der Clivus und die Sacrococcygealregion die beiden Orte, an denen Chordome am wahrscheinlichsten wachsen. Notochordzellen können manchmal in anderen Teilen der Wirbelsäule verbleiben und möglicherweise zu Chordomen an einer anderen Stelle als dem Clivus oder der Sakrococcygealregion führen.
Chordomsymptome hängen vom Ort des primären Tumorwachstums ab. Wenn der Tumor im Clivus wächst, umfassen die Symptome typischerweise Kopfschmerzen und Sehstörungen. Wenn der Tumor in der Sakrococcygealregion oder anderswo in der Wirbelsäule wächst, können Symptome wie Rückenschmerzen und Inkontinenz auftreten. Schwäche, Schmerz oder Taubheit der Beine oder Arme können auftreten, wenn der Tumor auf einen Nerv drückt.
Die Behandlung von Chordomtumoren umfasst am häufigsten eine Operation, um so viel wie möglich von dem Tumor zu entfernen. Nach dieser Operation wird häufig eine Strahlentherapie durchgeführt, um verbleibende Krebszellen abzutöten. Eine vollständige chirurgische Entfernung des Tumors verringert das Risiko eines erneuten Auftretens, kann das Risiko jedoch nicht vollständig ausschließen. Mögliche Komplikationen einer Schädeloperation sind intrakranielle Blutungen, Meningitis, erhöhter Hirndruck und Gesichtslähmung. Komplikationen bei der Entfernung von Tumoren der Wirbelsäule sind Schwierigkeiten beim Gehen sowie Blasen- oder Darmfunktionsstörungen.
Während Chordome sehr langsam wachsende Tumore sind, dringen sie auch sehr wahrscheinlich in umliegende Gewebe ein, metastasieren wahrscheinlich und treten wahrscheinlich auch nach der chirurgischen Entfernung eines Primärtumors wieder auf. Aus all diesen Gründen ist die Prognose für diesen Tumortyp häufig schlecht. Bei einer Person, bei der diese Art von Tumor diagnostiziert wurde, besteht eine Überlebenschance von fünf oder mehr Jahren von etwa fünfzig Prozent und eine Überlebenschance von zehn Prozent von mehr als zehn Jahren.