Co to jest akordom?

Szordak jest rzadkim rodzajem guza kostnego, który rozwija się wzdłuż kręgosłupa lub u podstawy czaszki. Chordomy stanowią mniej niż jeden procent wszystkich guzów ośrodkowego układu nerwowego i między dwoma do czterech procent wszystkich pierwotnych guzów kości. W wielu przypadkach guzy akordomów można skutecznie leczyć za pomocą operacji, ale mają wysoki wskaźnik nawrotu i wysokie ryzyko przerzutów.

Chordomy rozwijają się w obszarze ciała zwanym neuraksją, tak zwanym ze względu na jego znaczenie dla ośrodkowego układu nerwowego. Podczas rozwoju płodu neuraksja zawiera struktury, które pomagają regulować rozwój tego systemu. W szczególności struktura zwana notochordem jest odegrana kluczowa podczas rozwoju płodowego ośrodkowego układu nerwowego. Notochord rozwija się w kolumnę kręgową podczas wzrostu płodu, ale niektóre pozostałości komórek Notochord pozostają w ciele. Te pozostałości komórki Notochord są miejscem, w którym może się rozwijać guz o powierzchni.

Komórki notochordowe zwykle pozostająw dwóch lokalizacjach wzdłuż akordu kręgosłupa. Są to Clivus, u podstawy czaszki, i region sacrokokocygrzym, znajdujący się na końcu kręgosłupa. Z tego powodu CLIVUS i region sacrocokcygenowy to dwie lokalizacje, w których akordyny najprawdopodobniej rosną. Komórki notochordowe czasami mogą pozostać w innych częściach kręgosłupa i potencjalnie powodować akordomy w miejscu innym niż Clivus lub w regionie sacrocokcygenowym.

Objawy akordaka zależą od lokalizacji pierwotnego wzrostu guza. Kiedy guz rośnie w Clivus, objawy zwykle obejmują bóle głowy i zaburzenia wzroku. Kiedy guz rośnie w obszarze sacrocokcygenowym lub w innym miejscu kręgosłupa, objawy mogą obejmować ból dolnej części pleców i nietrzymanie moczu. Osłabienie, ból lub drętwienie nóg lub ramion może wystąpić, jeśli guz naciska na nerw.

Leczenie guzów akordoma najczęściej obejmuje operacjęAby usunąć jak najwięcej guza. Ta operacja często następuje radioterapia w celu zabicia pozostałych komórek rakowych. Całkowite chirurgiczne usunięcie guza zmniejsza ryzyko nawrotu, ale nie może całkowicie wyeliminować ryzyka. Możliwe powikłania operacji czaszki obejmują krwotok śródczaszkowy, zapalenie opon mózgowych, zwiększone ciśnienie śródczaszkowe i porażenie twarzy. W przypadku usuwania guza kręgosłupa powikłania obejmują trudności z chodzeniem i dysfunkcją pęcherza lub jelit.

Podczas gdy akordyny są bardzo powolnymi guzami, bardzo prawdopodobne jest, że będą one atakować otaczające tkanki, mogą się przerzucić i mogą się powtórzyć nawet po chirurgicznym usunięciu pierwotnego guza. Z tych wszystkich powodów rokowanie dla tego rodzaju guza są często słabe. Osoba, u której zdiagnozowano tego typu guza, ma około pięćdziesięciu procent szansy na przeżycie pięć lat lub dłużej oraz dziesięć procent szansy na przeżycie ponad dziesięć lat.