Co to jest Chordoma?
Chordoma to rzadki rodzaj guza kości, który rozwija się wzdłuż kręgosłupa lub u podstawy czaszki. Chordomy stanowią mniej niż jeden procent wszystkich nowotworów ośrodkowego układu nerwowego i od dwóch do czterech procent wszystkich pierwotnych guzów kości. W wielu przypadkach guzy strunowe można skutecznie leczyć chirurgicznie, ale mają one wysoki wskaźnik nawrotów i wysokie ryzyko przerzutów.
Chordomy rozwijają się w obszarze ciała zwanym neuraxis, tak zwanym ze względu na jego znaczenie dla ośrodkowego układu nerwowego. Podczas rozwoju płodu neuraksja zawiera struktury, które pomagają regulować rozwój tego układu. W szczególności struktura zwana notochordem odgrywa kluczową rolę w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego płodu. Notochord rozwija się w kręgosłup podczas wzrostu płodu, ale niektóre resztki komórek notochord pozostają w ciele. Te resztkowe komórki notochordu są miejscem, w którym może rozwinąć się guz struny.
Komórki Notochord zwykle pozostają w dwóch miejscach wzdłuż rdzenia kręgowego. Są to clivus, u podstawy czaszki i obszar kości krzyżowo-ogonowej, umieszczony na tylnym końcu kręgosłupa. Z tego powodu clivus i obszar kości krzyżowo-biodrowej to dwa miejsca, w których struny są najbardziej prawdopodobne. Komórki Notochord czasami mogą pozostawać w innych częściach kręgosłupa i potencjalnie prowadzić do powstania strun w miejscu innym niż clivus lub obszar krzyżowo-krzyżowy.
Objawy strun zależą od lokalizacji pierwotnego wzrostu guza. Kiedy guz rośnie w obrębie klamry, objawy zwykle obejmują bóle głowy i zaburzenia widzenia. Gdy guz rośnie w okolicy kości krzyżowej lub w innym miejscu kręgosłupa, objawy mogą obejmować ból dolnej części pleców i nietrzymanie moczu. Osłabienie, ból lub drętwienie nóg lub ramion może wystąpić, jeśli guz naciska na nerw.
Leczenie guzów struny najczęściej obejmuje operację usunięcia jak największej ilości guza. Po tej operacji często stosuje się radioterapię, aby zabić pozostałe komórki rakowe. Całkowite chirurgiczne usunięcie guza zmniejsza ryzyko nawrotu, ale nie może całkowicie go wyeliminować. Możliwe powikłania operacji czaszki obejmują krwotok śródczaszkowy, zapalenie opon mózgowych, wzrost ciśnienia śródczaszkowego i porażenie twarzy. W przypadku usunięcia guza kręgosłupa powikłaniami są trudności w chodzeniu i zaburzenia czynności pęcherza lub jelit.
Chociaż struny są bardzo wolno rosnącymi guzami, bardzo prawdopodobne jest również, że zaatakują otaczające tkanki, prawdopodobnie przerzuty i nawroty nawet po chirurgicznym usunięciu guza pierwotnego. Z tych wszystkich powodów prognozy dla tego typu nowotworów są często złe. Osoba, u której zdiagnozowano ten typ guza, ma około pięćdziesiąt procent szans na przeżycie co najmniej pięć lat lub dziesięć procent szans na przeżycie dłużej niż dziesięć lat.