Vad är en kordom?
En kordom är en sällsynt typ av bentumör som utvecklas längs ryggraden eller vid botten av skallen. Kordom står för mindre än en procent av alla tumörer i centrala nervsystemet och mellan två procent och fyra procent av alla primära bentumörer. I många fall kan kordomtumörer behandlas effektivt med operation, men de har en hög återfall och en hög risk för metastaser.
Kordom utvecklas i en region i kroppen som kallas neuraxis, så kallad på grund av dess betydelse för det centrala nervsystemet. Under fosterutvecklingen innehåller neuraxis strukturer som hjälper till att reglera utvecklingen av detta system. I synnerhet är en struktur som kallas Notochord instrumental under fosterets centrala nervsystemutveckling. Notokorden utvecklas till ryggraden under fostrets tillväxt, men vissa rester av notokordceller kvarstår i kroppen. Dessa rester notochord -celler är platsen där en kordomtumör kan utvecklas.
notochord -celler kvarstår vanligtvispå två platser längs ryggraden. Dessa är CLIVUS, vid botten av skallen, och det sacrococcygeala området, beläget vid ryggradens svans. Av denna anledning är CLIVUS och SACROCOCCYGEAL -regionen de två platserna där kordom troligen kommer att växa. Notochord -celler kan ibland förbli i andra delar av ryggraden och potentiellt ge upphov till kordom på en annan plats än CLIVUS eller SACROCOCCYGEAL -regionen.
Kordomsymtom beror på platsen för primär tumörtillväxt. När tumören växer i klivusen inkluderar symtomen vanligtvis huvudvärk och synstörningar. När tumören växer i sacrococcygeala området eller någon annanstans i ryggraden, kan symtomen inkludera smärta i ryggen och inkontinens. Svaghet, smärta eller domningar på benen eller armarna kan uppstå om tumören pressar på en nerv.
Behandling av kordomtumörer involverar oftast kirurgiför att ta bort så mycket av tumören som möjligt. Denna operation följs ofta upp med strålterapi för att döda alla återstående cancerceller. Komplett kirurgiskt avlägsnande av tumören minskar risken för återfall men kan inte helt eliminera risken. Möjliga komplikationer av kranial kirurgi inkluderar intrakraniell blödning, meningit, ökat intrakraniellt tryck och ansiktspares. När det gäller avlägsnande av ryggraden inkluderar komplikationer svårigheter att gå och blåsan eller tarmdysfunktion.
Medan kordom är mycket långsamt växande tumörer, är de också mycket troliga att invadera omgivande vävnader, sannolikt att metastasera, och sannolikt kommer att återkomma även efter kirurgiskt avlägsnande av en primär tumör. Av alla dessa skäl är prognosen för denna tumörtyp ofta dålig. En person som har diagnostiserats med denna typ av tumör har cirka femtio procent chans att överleva fem år eller längre och tio procent chans att överleva mer än tio år.