Vad är en Chordoma?

En kordom är en sällsynt typ av bentumör som utvecklas längs ryggraden eller vid botten av skallen. Chordomas svarar för mindre än en procent av alla tumörer i centrala nervsystemet och mellan två procent och fyra procent av alla primära bentumörer. I många fall kan kordomtumörer behandlas effektivt med operation, men de har en hög återfallsfrekvens och en hög risk för metastaser.

Chordomas utvecklas i en region i kroppen som kallas neuraxen, så kallad på grund av dess betydelse för det centrala nervsystemet. Under fostrets utveckling innehåller neuraxen strukturer som hjälper till att reglera utvecklingen av detta system. I synnerhet är en struktur som kallas notokordet instrumental under utvecklingen av det centrala nervsystemet i foster. Notokorden utvecklas till ryggraden under fostrets tillväxt, men vissa rester av notokordceller finns kvar i kroppen. Dessa resterande notokordceller är platsen där en kordomtumör kan utvecklas.

Notochordceller förblir vanligtvis på två platser längs ryggraden. Dessa är clivus, vid basen av skallen, och sacrococcygealregionen, belägen vid ryggens svansände. Av denna anledning är clivus och sacrococcygealregionen de två platserna där chordomas troligen växer. Notochordceller kan ibland förbli i andra delar av ryggraden och potentiellt ge upphov till kordom på en annan plats än clivus eller sacrococcygealregionen.

Chordomasymtom beror på platsen för primär tumörtillväxt. När tumören växer i clivus inkluderar symtom typiskt huvudvärk och synstörningar. När tumören växer i sacrococcygealregionen eller någon annanstans i ryggraden kan symtomen inkludera smärta i ryggen och inkontinens. Svaghet, smärta eller domningar i benen eller armarna kan uppstå om tumören pressar på en nerv.

Behandling av kordomtumörer involverar oftast kirurgi för att ta bort så mycket av tumören som möjligt. Denna operation följs ofta upp med strålbehandling för att döda alla återstående cancerceller. Fullständigt kirurgiskt avlägsnande av tumören minskar risken för återfall men kan inte helt eliminera risken. Möjliga komplikationer av kranialkirurgi inkluderar intrakraniell blödning, meningit, ökat intrakraniellt tryck och ansiktspares. I fallet med avlägsnande av ryggrads tumör inkluderar komplikationer att gå och dysfunktion i urinblåsan eller tarmen

Medan kordom är mycket långsamt växande tumörer, är de också mycket troliga att invadera omgivande vävnader, troligen att metastasera, och troligen kommer att återkomma även efter kirurgiskt avlägsnande av en primär tumör. Av alla dessa skäl är prognosen för denna tumörtyp ofta dålig. En person som har diagnostiserats med denna typ av tumör har cirka femtio procent chans att överleva fem år eller längre och en tio procent chans att överleva mer än tio år.