Hvad er en Chordoma?
En kordom er en sjælden type knogletumor, der udvikler sig langs rygsøjlen eller i bunden af kraniet. Chordomas tegner sig for mindre end en procent af alle tumorer i centralnervesystemet og mellem to procent og fire procent af alle primære knogletumorer. I mange tilfælde kan chordomatumorer behandles effektivt med operation, men de har en høj grad af tilbagefald og en høj risiko for metastaser.
Chordomas udvikler sig i en region i kroppen kaldet neuraxis, såkaldt på grund af dens betydning for det centrale nervesystem. Under fosterudvikling indeholder neurakserne strukturer, der hjælper med at regulere udviklingen af dette system. Især en struktur, der kaldes notokorden, er instrumental under udviklingen af føtalets centralnervesystem. Notokorden udvikler sig til rygsøjlen under fostervækst, men nogle rester af notokordceller forbliver i kroppen. Disse resterende notokordceller er det sted, hvor en chordomatumor kan udvikle sig.
Notochord-celler forbliver typisk to steder langs rygmarvsakkorden. Dette er clivus ved bunden af kraniet og sacrococcygeal regionen, der er placeret ved halens ende af rygsøjlen. Af denne grund er clivus og sacrococcygeal regionen de to steder, hvor chordomas mest sandsynligt vil vokse. Notochordceller kan undertiden forblive i andre dele af rygsøjlen og potentielt give anledning til chordomas på et andet sted end clivus eller sacrococcygealregionen.
Chordoma symptomer afhænger af placeringen af primær tumorvækst. Når tumoren vokser i clivus, inkluderer symptomer typisk hovedpine og synsforstyrrelser. Når tumoren vokser i sacrococcygealregionen eller andre steder i rygsøjlen, kan symptomerne omfatte lændesmerter og inkontinens. Svaghed, smerter eller følelsesløshed i benene eller armene kan forekomme, hvis tumoren presser på en nerve.
Behandling af chordomatumorer involverer oftest kirurgi for at fjerne så meget af tumoren som muligt. Denne operation følges ofte op med strålebehandling for at dræbe eventuelle resterende kræftceller. Komplet kirurgisk fjernelse af tumoren reducerer risikoen for tilbagefald, men kan ikke helt eliminere risikoen. Mulige komplikationer ved kranialkirurgi inkluderer intrakraniel blødning, meningitis, øget intrakranielt tryk og ansigtsparese. I tilfælde af fjernelse af rygmarvs tumorer inkluderer komplikationer at gå og blære- eller tarmsvigt.
Mens chordomer er meget langsomtvoksende tumorer, er de også meget sandsynlige at invadere de omgivende væv, sandsynligvis metastasere og sandsynligvis gentage sig selv efter kirurgisk fjernelse af en primær tumor. Af alle disse grunde er prognosen for denne tumortype ofte dårlig. En person, der er diagnosticeret med denne type tumor, har en cirka halvtreds procentvis chance for at overleve fem år eller længere og en ti procent chance for at overleve mere end ti år.