O que é um cordoma?
Um cordoma é um tipo raro de tumor ósseo que se desenvolve ao longo da coluna vertebral ou na base do crânio. Os cordomas representam menos de um por cento de todos os tumores do sistema nervoso central e entre dois e quatro por cento de todos os tumores ósseos primários. Em muitos casos, os tumores de cordoma podem ser tratados efetivamente com cirurgia, mas apresentam uma alta taxa de recorrência e um alto risco de metástases.
Os cordomas se desenvolvem em uma região do corpo chamada neuroxe, assim chamada devido à sua importância para o sistema nervoso central. Durante o desenvolvimento fetal, a neuraxe contém estruturas que ajudam a regular o desenvolvimento desse sistema. Em particular, uma estrutura chamada notocórdio é fundamental durante o desenvolvimento do sistema nervoso central fetal. O notocórdio se desenvolve na coluna vertebral durante o crescimento fetal, mas alguns remanescentes das células notocórneas permanecem no corpo. Essas células notocórneas remanescentes são o local onde um tumor de cordoma pode se desenvolver.
As células notocórneas geralmente permanecem em dois locais ao longo da medula espinhal. Estes são o clivus, na base do crânio, e a região sacrococcígea, localizada na extremidade posterior da coluna vertebral. Por esse motivo, o clivus e a região sacrococcígea são os dois locais onde os cordomas têm maior probabilidade de crescer. Às vezes, as células notocórneas podem permanecer em outras partes da coluna vertebral e, potencialmente, dar origem a cordomas em um local que não seja o clivus ou a região sacrococcígea.
Os sintomas de cordoma dependem da localização do crescimento primário do tumor. Quando o tumor cresce no clivus, os sintomas normalmente incluem dores de cabeça e distúrbios da visão. Quando o tumor cresce na região sacrococcígea ou em outra parte da coluna, os sintomas podem incluir dor lombar e incontinência. Fraqueza, dor ou dormência nas pernas ou braços podem ocorrer se o tumor pressionar um nervo.
O tratamento dos tumores de cordoma geralmente envolve cirurgia para remover o máximo possível do tumor. Essa cirurgia geralmente é seguida de radioterapia para matar as células cancerígenas restantes. A remoção cirúrgica completa do tumor reduz o risco de recorrência, mas não pode eliminar completamente o risco. As possíveis complicações da cirurgia craniana incluem hemorragia intracraniana, meningite, aumento da pressão intracraniana e paralisia facial. No caso da remoção do tumor na coluna vertebral, as complicações incluem dificuldade para caminhar e disfunção da bexiga ou intestino.
Embora os cordomas sejam tumores de crescimento muito lento, eles também provavelmente invadirão os tecidos circundantes, provavelmente sofrerão metástases e ocorrerão mesmo após a remoção cirúrgica de um tumor primário. Por todos esses motivos, o prognóstico para esse tipo de tumor geralmente é ruim. Uma pessoa que foi diagnosticada com esse tipo de tumor tem aproximadamente 50% de chance de sobreviver cinco anos ou mais e 10% de chance de sobreviver mais de dez anos.