O que é um acordoma?

Um acordoma é um tipo raro de tumor ósseo que se desenvolve ao longo da coluna vertebral ou na base do crânio. Os acordomas representam menos de um por cento de todos os tumores do sistema nervoso central e entre dois por cento e quatro por cento de todos os tumores ósseos primários. Em muitos casos, os tumores de acordoma podem ser tratados efetivamente com a cirurgia, mas têm uma alta taxa de recorrência e um alto risco de metástases.

Os acordomas se desenvolvem em uma região do corpo chamada neuroxis, assim chamada devido à sua importância para o sistema nervoso central. Durante o desenvolvimento fetal, a neuroxis contém estruturas que ajudam a regular o desenvolvimento desse sistema. Em particular, uma estrutura chamada notocórdio é instrumental durante o desenvolvimento do sistema nervoso central fetal. O notocórdio se desenvolve na coluna vertebral durante o crescimento fetal, mas alguns remanescentes de células notocóricas permanecem no corpo. Essas células de notocórdio remanescentes são o local onde um tumor de acordoma pode se desenvolver.Em dois locais ao longo do acorde espinhal. Estes são o clivus, na base do crânio, e a região do sacrococcígeo, localizada na extremidade traseira da coluna vertebral. Por esse motivo, o clivus e a região do sacrococcígeo são os dois locais onde os acordomas têm maior probabilidade de crescer. As células notocóricas às vezes podem permanecer em outras partes da coluna vertebral e potencialmente dar origem a acordomas em um local que não seja o clivus ou a região do sacrococcígeo.

Os sintomas

Chordoma dependem da localização do crescimento do tumor primário. Quando o tumor cresce no clivus, os sintomas geralmente incluem dores de cabeça e distúrbios da visão. Quando o tumor cresce na região do sacrococcígeo ou em outras partes da coluna vertebral, os sintomas podem incluir dores nas costas e incontinência. Fraqueza, dor ou dormência das pernas ou braços podem ocorrer se o tumor pressionar um nervo.

O tratamento de tumores de acordoma envolve mais comumente a cirurgiapara remover o máximo possível do tumor. Essa cirurgia geralmente é acompanhada de terapia de radiação para matar as células cancerígenas restantes. A remoção cirúrgica completa do tumor reduz o risco de recorrência, mas não pode eliminar completamente o risco. As possíveis complicações da cirurgia craniana incluem hemorragia intracraniana, meningite, aumento da pressão intracraniana e paralisia facial. No caso de remoção de tumor espinhal, as complicações incluem dificuldade em caminhar e bexiga ou disfunção intestinal.

Embora os acordomas sejam tumores de crescimento muito lento, eles também provavelmente invadirão os tecidos circundantes, provavelmente metastatizados e provavelmente se repetirão mesmo após a remoção cirúrgica de um tumor primário. Por todas essas razões, o prognóstico para esse tipo de tumor geralmente é ruim. Uma pessoa que foi diagnosticada com esse tipo de tumor tem uma chance de aproximadamente cinquenta por cento de sobreviver cinco anos ou mais, e uma chance de dez por cento de sobreviver mais de dez anos.