¿Qué es una deficiencia de adhesión de leucocitos?
La deficiencia de adhesión de leucocitos (LAD) es un trastorno genético de los glóbulos blancos, también conocido como leucocitos. Es una condición extremadamente rara que debilita el sistema inmune. Los glóbulos blancos de un paciente que tiene LAD generalmente no pueden hacer o no pueden hacer suficientes CD18, una proteína que ayuda a la sangre a moverse de manera eficiente a una infección en el cuerpo.
Los glóbulos blancos o leucocitos que funcionan con la función normal atenderán una llamada del cuerpo, enviada a través de los vasos sanguíneos, cuando hay una infección. Lentamente comenzarán a viajar al área afectada, en un proceso conocido como quimiotaxis, para que puedan ayudar con el proceso de curación. Cuando un paciente tiene deficiencia de adhesión de leucocitos, los glóbulos blancos reciben el mensaje, pero no pueden moverse al sitio de la infección. Esto se debe a que carecen de los elementos que les permiten unirse a las paredes de los vasos sanguíneos y viajar de manera eficiente a la herida. Como resultado, la infección del paciente no puede sanar adecuadamente.
thE dos tipos principales de deficiencia de adhesión de leucocitos son LAD-1 y LAD-2. También hay un tercer tipo menos definido conocido como LAD-3. También conocido como el tipo clásico, el tipo LAD-1 es el más común.
LAD-1 Tipo de deficiencia de adhesión de leucocitos se puede clasificar como moderada o severa. Un caso moderado implica una fuerte disminución en la proteína CD18 en el cuerpo, lo que puede no causar síntomas graves, pero aún puede ser fatal si no se trata de manera efectiva. LAD-1 severo se indica por muy poco o ningún CD18 en el cuerpo y requiere un cuidado más urgente para preservar la vida.
Los pacientes con tipos LAD-2 y LAD-3 sufren diferentes tipos de mutaciones genéticas de los leucocitos. Los glóbulos con LAD-2 tienen una función de viaje deteriorada. En LAD-3, el subtipo descubierto más recientemente, los leucocitos no pueden activarse para viajar a través de los vasos sanguíneos.
Los síntomas de la adhesión de leucocitos DLa eficiencia incluye infecciones de piel constantes, infecciones internas graves, candidasis e heridas que tardan en sanar. Algunos pacientes también pueden sufrir un caso grave de enfermedad periodontal. El trastorno es más común entre los bebés y los niños pequeños.
LAD generalmente se trata con un trasplante de médula ósea, lo que ayuda a restaurar los glóbulos blancos que funcionan normalmente al cuerpo. La terapia génica también se puede usar para tratar la afección. Los antibióticos también se prescriben a menudo para ayudar a combatir las infecciones constantes que sufren la mayoría de los pacientes.