白血球接着欠乏症とは何ですか？

白血球接着欠乏症（LAD）は、白血球としても知られる白血球の遺伝的障害です。免疫系を弱めるのは非常にまれな状態です。 LADを持っている患者の白血球は、通常、血液が体内の感染に効率的に移動するのに役立つタンパク質を作ることができないか、作ることができないか、作ることができないかのいずれかです。彼らは、走化性として知られるプロセスでゆっくりと患部に移動し始めるので、癒しのプロセスを助けることができます。患者が白血球接着欠乏症を持っている場合、白血球はメッセージを受け取りますが、感染部位に移動することはできません。これは、血管の壁に付着し、傷に効率的に移動できる要素がないためです。その結果、患者の感染は適切に治癒することはできません。

the白血球接着不足の2つの主要なタイプは、LAD-1とLAD-2です。また、LAD-3として知られる3番目の、それほど定義されていないタイプもあります。クラシックタイプとも呼ばれる、LAD-1タイプが最も一般的です。

LAD-1タイプの白血球接着欠乏症は、中程度または重度のいずれかに分類できます。中程度の症例には、体内のCD18タンパク質の急激な減少が含まれますが、これは重度の症状を引き起こさない可能性がありますが、効果的に治療しないと致命的である可能性があります。重度のLAD-1は、体内のCD18がほとんどまたはまったくないことで示されており、生命を維持するためにより緊急のケアが必要です。

LAD-2およびLAD-3タイプの患者は、白血球のさまざまな種類の遺伝的変異に苦しんでいます。 LAD-2の血球には、移動機能が障害があります。最近発見されたサブタイプであるLAD-3では、白血球を活性化して血管を移動することはできません。

白血球接着の症状dEfysienceには、一定の皮膚感染症、深刻な内部感染症、カンジダ症、治癒が遅い傷が含まれます。一部の患者は、歯周病の重度の症例にも苦しむ可能性があります。この障害は乳児と幼児の間で最も一般的です。

ladは通常、骨髄移植で治療されます。これは、正常に機能する白血球を体に回復するのに役立ちます。遺伝子治療は、状態の治療にも使用できます。抗生物質は、ほとんどの患者が苦しむ絶え間ない感染症と戦うためにしばしば処方されます。