白血球接着不全とは何ですか？

白血球接着不全症（LAD）は、白血球としても知られている白血球の遺伝的障害です。 免疫系を弱めることは非常にまれな状態です。 LAD患者の白血球は通常、血液が体内の感染症に効率的に移動するのを助けるタンパク質であるCD18を生成できないか、または生成できません。

正常に機能している白血球または白血球は、感染があると、血管から送られてくる体からの呼び出しに注意します。 彼らは、走化性として知られるプロセスで、患部にゆっくりと移動し始めるので、治癒プロセスを助けることができます。 患者に白血球の接着不全がある場合、白血球はメッセージを受け取りますが、感染部位に移動することはできません。 これは、血管壁に付着して傷口まで効率的に移動できる要素がないためです。 その結果、患者の感染は適切に治癒できません。

白血球接着不全の2つの主要なタイプはLAD-1とLAD-2です。 また、LAD-3として知られる、あまり定義されていない3番目のタイプがあります。 クラシックタイプとも呼ばれるLAD-1タイプが最も一般的です。

LAD-1型白血球接着不全は、中程度または重度のいずれかに分類できます。 中程度の場合は、体内のCD18タンパク質の急激な減少を伴います。これは、重度の症状を引き起こすことはありませんが、効果的に治療しないと致命的です。 重度のLAD-1は、体内のCD18がほとんどまたはまったくないことで示され、生命を維持するためにより緊急のケアが必要です。

LAD-2およびLAD-3タイプの患者は、白血球のさまざまな種類の遺伝子変異に苦しんでいます。 LAD-2を含む血液細胞は、移動機能が損なわれています。 最も最近発見されたサブタイプであるLAD-3では、白血球は血管を移動するために自身を活性化することができません。

白血球接着不全の症状には、持続的な皮膚感染、重篤な内部感染、カンジダ症、および治癒が遅い創傷が含まれます。 一部の患者は、歯周病の重症例に苦しむこともあります。 この障害は乳児と幼児に最もよく見られます。

LADは通常、骨髄移植で治療されます。これは、正常に機能している白血球を体内に戻すのに役立ちます。 遺伝子治療は、病状の治療にも使用できます。 抗生物質は、ほとんどの患者が受けている絶え間ない感染と戦うためにしばしば処方されます。