Qu'est-ce qu'une carence en adhérence leucocytaire?

La carence en adhésion

les leucocytes (LAD) est un trouble génétique des globules blancs, également connu sous le nom de leucocytes. C'est une condition extrêmement rare qui affaiblit le système immunitaire. Les globules blancs d'un patient qui ont un garçon sont généralement incapables de fabriquer ou ne peuvent pas fabriquer suffisamment de CD18, une protéine qui aide le sang à se déplacer efficacement vers une infection dans le corps.

Les globules blancs fonctionnant normalement ou les leucocytes tiendront compte de l'appel du corps, envoyé par les vaisseaux sanguins, lorsqu'il y a une infection. Ils commenceront lentement à se rendre dans la zone affectée, dans un processus appelé chimiotaxie, afin qu'ils puissent aider avec le processus de guérison. Lorsqu'un patient a une carence en adhérence leucocytaire, les globules blancs reçoivent le message, mais ne sont pas en mesure de se déplacer vers le site de l'infection. En effet, ils n'ont pas les éléments qui leur permettent de se fixer aux murs des vaisseaux sanguins et de voyager efficacement à la plaie. En conséquence, l'infection du patient ne peut pas guérir correctement.

thE Deux principaux types de carence en adhérence leucocytaire sont les LAD-1 et LAD-2. Il existe également un troisième type moins défini connu sous le nom de LAD-3. Également connu sous le nom de type classique, le type LAD-1 est le plus courant.

La carence en adhérence des leucocytes

de type LAD-1 peut être classée comme modérée ou sévère. Un cas modéré implique une forte baisse de la protéine CD18 dans le corps, ce qui peut ne pas provoquer de symptômes graves, mais peut toujours être mortel s'il n'est pas traité efficacement. La LAD-1 sévère est indiquée par très peu ou pas de CD18 dans le corps et nécessite plus de soins urgents pour préserver la vie.

Les patients atteints de types LAD-2 et LAD-3 souffrent de différents types de mutations génétiques des leucocytes. Les cellules sanguines avec LAD-2 ont une fonction de voyage altérée. Dans Lad-3, le dernier sous-type découvert, les leucocytes ne peuvent pas s'activer pour voyager à travers les vaisseaux sanguins.

Les symptômes de l'adhésion des leucocytes DL'efficacité comprend des infections cutanées constantes, des infections internes graves, une candidase et des blessures qui sont lentes à guérir. Certains patients peuvent également souffrir d'un cas grave de maladie parodontale. Le trouble est le plus courant chez les nourrissons et les jeunes enfants.

led est généralement traité avec une greffe de moelle osseuse, qui aide à restaurer les globules blancs fonctionnant normalement au corps. La thérapie génique peut également être utilisée pour traiter la condition. Les antibiotiques sont également souvent prescrits afin d'aider à lutter contre les infections constantes que la plupart des patients souffrent.