백혈구 접착력 결핍이란 무엇입니까?

백혈구 부착 결핍 (LAD)은 백혈구로도 알려진 백혈구의 유전 적 장애입니다. 면역 체계를 약화시키는 것은 매우 드문 상태입니다. LAD 환자의 백혈구는 일반적으로 혈액이 체내 감염으로 효율적으로 이동하는 데 도움이되는 단백질 인 CD18을 충분히 만들지 못하거나 만들 수 없습니다.

정상적인 기능을하는 백혈구 또는 백혈구는 감염이있을 때 혈관을 통해 몸에서 전화를받습니다. 그들은 화학 요법으로 알려진 과정에서 영향을받는 지역으로 천천히 여행하기 시작하여 치유 과정을 도울 수 있습니다. 환자가 백혈구 부착 결함이있는 경우 백혈구가 메시지를 받지만 감염 부위로 이동할 수는 없습니다. 혈관벽에 부착하고 상처로 효율적으로 이동할 수있는 요소가 없기 때문입니다. 결과적으로 환자의 감염은 제대로 치유 될 수 없습니다.

백혈구 부착 결핍의 두 가지 주요 유형은 LAD-1 및 LAD-2입니다. LAD-3으로 알려진 덜 정의 된 유형도 있습니다. 클래식 유형이라고도하는 LAD-1 유형이 가장 일반적입니다.

LAD-1 유형 백혈구 부착 결핍은 보통 또는 심한 것으로 분류 될 수있다. 중등도의 경우 신체의 CD18 단백질이 급격히 감소하여 심각한 증상을 유발하지는 않지만 효과적으로 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다. 심각한 LAD-1은 신체에 CD18이 거의 없거나 전혀 없음을 나타내며 생명을 보존하기 위해 더 긴급한 치료가 필요합니다.

LAD-2 및 LAD-3 유형의 환자는 백혈구의 상이한 유전자 돌연변이로 고통받습니다. LAD-2가있는 혈액 세포는 이동 기능이 손상되었습니다. 가장 최근에 발견 된 하위 유형 인 LAD-3에서는 백혈구가 혈관을 통과하도록 스스로 활성화 할 수 없습니다.

백혈구 부착 결핍의 증상에는 지속적인 피부 감염, 심각한 내부 감염, 칸디다증 및 치유가 느린 상처가 포함됩니다. 일부 환자는 심한 치주 질환으로 고통받을 수도 있습니다. 이 장애는 영유아에게 가장 흔합니다.

LAD는 일반적으로 골수 이식으로 치료되어 정상적으로 기능하는 백혈구를 신체로 회복시킵니다. 유전자 요법을 사용하여 상태를 치료할 수도 있습니다. 항생제는 또한 대부분의 환자가 겪는 지속적인 감염과 싸우기 위해 종종 처방됩니다.