O que é uma deficiência de adesão de leucócitos?

A deficiência de adesão de leucócitos (LAD) é um distúrbio genético dos glóbulos brancos, também conhecido como leucócitos. É uma condição extremamente rara que enfraquece o sistema imunológico. Os glóbulos brancos de um paciente com LAD normalmente não conseguem fazer ou não podem fazer CD18 suficientes, uma proteína que ajuda o sangue a se mover com eficiência para uma infecção no corpo. Eles começarão lentamente a viajar para a área afetada, em um processo conhecido como quimiotaxia, para que possam ajudar no processo de cura. Quando um paciente tem deficiência de adesão de leucócitos, os glóbulos brancos recebem a mensagem, mas não conseguem se mover para o local da infecção. Isso ocorre porque eles não possuem os elementos que lhes permitem se apegar às paredes dos vasos sanguíneos e viajar de maneira eficiente para a ferida. Como resultado, a infecção do paciente não pode curar corretamente.

th the dois tipos principais de deficiência de adesão de leucócitos são LAD-1 e LAD-2. Há também um terceiro tipo menos definido conhecido como LAD-3. Também conhecido como o tipo clássico, o tipo LAD-1 é o mais comum.

A deficiência de adesão de leucócitos do tipo LAD-1 pode ser classificada como moderada ou grave. Um caso moderado envolve um declínio acentuado na proteína CD18 no corpo, que pode não causar sintomas graves, mas ainda pode ser fatal se não for tratado com eficiência. Lad-1 grave é indicado por muito pouco ou nenhum CD18 no corpo e requer mais cuidados urgentes para preservar a vida.

Pacientes com LAD-2 e LAD-3 sofrem de diferentes tipos de mutações genéticas dos leucócitos. As células sanguíneas com LAD-2 têm uma função de viagem prejudicada. No LAD-3, o subtipo descoberto mais recentemente, os leucócitos não podem se ativar para viajar pelos vasos sanguíneos.

Os sintomas da adesão de leucócitos DA eficiência inclui infecções de pele constantes, infecções internas graves, candidasis e feridas que demoram a curar. Alguns pacientes também podem sofrer de um caso grave de doença periodontal. O distúrbio é mais comum entre bebês e crianças pequenas.

O LAD é geralmente tratado com um transplante de medula óssea, o que ajuda a restaurar os glóbulos brancos normalmente que funcionam no corpo. A terapia genética também pode ser usada para tratar a condição. Antibióticos também são frequentemente prescritos para ajudar a combater as infecções constantes que a maioria dos pacientes sofre.