Was ist ein Leukozytenadhäsionsmangel?
Leukozytenadhäsionsmangel (LAD) ist eine genetische Störung der weißen Blutkörperchen, auch als Leukozyten bekannt. Es ist eine äußerst seltene Erkrankung, die das Immunsystem schwächt. Die weißen Blutkörperchen eines Patienten, der JAD hat, sind normalerweise entweder nicht in der Lage, genügend CD18 herzustellen oder können nicht genug CD18 machen, ein Protein, das dem Blut hilft, sich effizient zu einer Infektion im Körper zu bewegen. Sie werden langsam in den betroffenen Bereich reisen, in einem als Chemotaxis bezeichneten Prozess, damit sie beim Heilungsprozess helfen können. Wenn ein Patient einen Leukozytenadhäsionsmangel hat, erhalten die weißen Blutkörperchen die Nachricht, können sich jedoch nicht an den Ort der Infektion bewegen. Dies liegt daran, dass ihnen die Elemente fehlen, denen sie an den Wänden der Blutgefäße befestigen und effizient zur Wunde fahren können. Infolgedessen kann die Infektion des Patienten nicht richtig heilen.
thE Zwei primäre Arten von Leukozytenadhäsionsmangel sind LAD-1 und LAD-2. Es gibt auch einen dritten, weniger definierten Typ, der als LAD-3 bekannt ist. Auch als klassischer Typ bekannt, ist der DAY-1-Typ am häufigsten.
LAD-1-Leukozytenadhäsionsmangel vom Typ LAD-1 kann entweder mittelschwer oder schwerwiegend klassifiziert werden. Ein mittelschwerer Fall beinhaltet einen starken Rückgang des CD18 -Proteins im Körper, der möglicherweise nicht als schwere Symptome verursacht, aber dennoch tödlich sein kann, wenn sie nicht effektiv behandelt wird. Schwere LAD-1 ist durch sehr wenig oder gar keine CD18 im Körper angezeigt und erfordert dringender, um das Leben zu bewahren.
Patienten mit LAD-2- und LAD-3-Typen leiden unter verschiedenen Arten genetischer Mutationen der Leukozyten. Blutzellen mit LAD-2 haben eine beeinträchtigte Reisefunktion. In LAD-3, dem zuletzt entdeckten Subtyp, können sich Leukozyten nicht aktivieren, um durch die Blutgefäße zu reisen.
Die Symptome der Leukozytenadhäsion D.Die Effizienz umfasst konstante Hautinfektionen, schwerwiegende innere Infektionen, Candidasis und Wunden, die nur langsam heilen. Einige Patienten können auch unter einem schweren Fall einer Parodontitis leiden. Die Störung ist bei Säuglingen und kleinen Kindern am häufigsten.
Lad wird normalerweise mit einer Knochenmarktransplantation behandelt, die dazu beiträgt, die normal funktionierenden weißen Blutkörperchen am Körper wiederherzustellen. Die Gentherapie kann auch zur Behandlung der Erkrankung eingesetzt werden. Antibiotika werden häufig auch verschrieben, um die ständigen Infektionen zu bekämpfen, die die meisten Patienten leiden.