¿Qué es la aplasia cutis?
La aplasia cutis es una ausencia congénita de piel extremadamente rara, o un tipo de pérdida de piel que ocurre durante el desarrollo del feto. Es la forma más común de alopecia cicatricial congénita, un tipo de pérdida de cabello permanente que implica la destrucción simultánea de los folículos capilares y la creación de tejido cicatricial. Además de la ausencia congénita de piel y alopecia cicatricial, la aplasia cutis también se conoce como aplasia cutis congénita, aplasia cutis o cicatrices congénitas.
El defecto que constituye la aplasia cutis generalmente ocurre, aproximadamente el 70 por ciento de las veces, en el cuero cabelludo como una lesión circular única. Sin embargo, hay casos en los que hay más de una lesión, y pueden ser de forma ovalada o lineal. La aplasia cutis puede ocurrir en otros lugares del cuerpo, como la cara, el tronco y las extremidades. Al nacer, las lesiones están completamente curadas o tienen un aspecto rojizo y desaliñado.
En 1986, la condición se desglosó en clasificaciones según la posible causa. La fuente de estas categorizaciones fue "Aplasia Cutis Congenita: Una revisión clínica y propuesta de clasificación" de IJ Frieden, que se publicó en el Journal of the American Academy of Dermatology . Una de las teorías más populares sobre la causa de tales cicatrices congénitas es la presencia de teratógenos, que se definen como agentes que dificultan el desarrollo fetal normal. Tales culpables suelen ser productos farmacéuticos como el metimazol, que se usa para tratar problemas de tiroides; y misoprostol, que se usa para estimular artificialmente o prematuramente el parto.
La aplasia cutis también se ha relacionado con un trastorno congénito raro relacionado con defectos del cuero cabelludo llamado síndrome de Adams-Oliver (AOS). A pesar de una colección increíblemente diversa de posibilidades, no existe una razón unificadora para la aparición de aplasia cutis congénita. Para agravar este problema de desarrollar una teoría unificadora es la rareza de tal trastorno, ya que solo se han reportado 500 casos desde que se describió por primera vez a mediados del siglo XVIII.
El tratamiento de la aplasia cutis varía desde el simple vendaje para heridas hasta la reparación quirúrgica. La última opción no se aplica a cicatrices congénitas pequeñas o cerradas. De lo contrario, los cirujanos usan injertos de piel para cubrirlos. Sin embargo, la cirugía en algunos casos presenta una complicación debido a que opera en una parte tan sensible de la anatomía humana, particularmente donde reside el cerebro.
Las complicaciones derivadas de la aplasia cutis incluyen infección, hemorragia, meningitis y una forma rara de accidente cerebrovascular conocida como trombosis del seno sagital. Estos signos, sin embargo, son muy poco frecuentes. Además, después del tratamiento de la aplasia cutánea, el pronóstico para el paciente suele ser excelente.