Qu'est-ce que l'Aplasia Cutis?
L'aplasie cutanée est une absence de peau congénitale extrêmement rare ou un type de perte de la peau survenant au cours du développement du fœtus. Il s’agit de la forme la plus courante d’alopécie congénitale cicatricielle, un type de chute permanente des cheveux qui entraîne la destruction simultanée des follicules pileux et la création de tissu cicatriciel. Outre l’absence congénitale de peau et d’alopécie cicatricielle, l’aplasie cutanée est également appelée aplasie cutanée congénitale, aplasie cutanée ou cicatrices congénitales.
Le défaut qui constitue l’aplasia cutis se produit généralement dans le cuir chevelu environ 70% du temps, sous la forme d’une lésion circulaire unique. Il existe cependant des cas dans lesquels il y a plus d'une lésion, et ils peuvent être de forme ovale ou linéaire. L'aplasie cutanée peut survenir à d'autres endroits du corps, tels que le visage, le tronc et les membres. À la naissance, les lésions sont soit complètement guéries, soit d'apparence rougeâtre et visqueuse.
En 1986, la maladie a été décomposée en classifications selon la cause possible. La source de ces catégorisations était «Aplasia Cutis Congenita: Examen clinique et proposition de classification» d'IJ Frieden, publié dans le Journal de l'American Academy of Dermatology . L'une des théories les plus populaires sur la cause de telles cicatrices congénitales est la présence d'agents tératogènes, définis comme des agents entravant le développement normal du fœtus. Ces coupables sont généralement des produits pharmaceutiques tels que le méthimazole, qui est utilisé pour traiter les problèmes de thyroïde; et le misoprostol, qui est utilisé pour stimuler artificiellement ou prématurément l'accouchement.
L'aplasie cutanée a également été liée à un trouble congénital rare concernant des défauts du cuir chevelu appelé syndrome d'Adams-Oliver (AOS). En dépit d'un éventail incroyablement diversifié de possibilités, il n'y a aucune raison unificatrice de l'apparition de l'aplasie cutanée congénitale. Ce problème de développement d’une théorie unifiante s’ajoute à la rareté d’un tel trouble, puisque seulement 500 cas ont été rapportés depuis sa description au milieu du XVIIIe siècle.
Le traitement de l’aplasia cutis va du simple pansement à la réparation chirurgicale. Cette dernière option n'est pas appliquée aux cicatrices congénitales petites ou fermées. Sinon, les chirurgiens utilisent des greffes de peau pour les couvrir. Cependant, dans certains cas, la chirurgie présente une complication car elle opère dans une partie aussi sensible de l’anatomie humaine, en particulier là où réside le cerveau.
L'infection, les hémorragies, la méningite et une forme rare d'accident vasculaire cérébral appelée thrombose du sinus sagittal sont les complications résultant d'une aplasie. Ces signes, cependant, sont très rares. De plus, après le traitement de l’aplasie de la peau, le pronostic pour le patient est généralement excellent.