Vad är aplasia cutis?

aplasia cutis är en oerhört sällsynt medfödd frånvaro av hud, eller en typ av hudförlust som inträffar under utvecklingen av fostret. Det är den vanligaste formen av medfödd cicatricial alopecia, en typ av permanent håravfall som involverar samtidig förstörelse av hårsäckarna och skapandet av ärrvävnad. Förutom medfödd frånvaro av hud och cicatricial alopecia, är aplasia cutis också känd som aplasia cutis congenita, cutis aplasia eller medfödda ärr.

Defekten som utgör aplasia cutis förekommer vanligtvis cirka 70 procent av tiden, på skalpan som en enstaka cirkulär. Det finns emellertid fall där det finns mer än en lesion, och de kan vara ovala eller linjära i form. Aplasia cutis kan förekomma på andra platser i kroppen, såsom ansikte, bagageutrymme och lemmar. Vid födseln är lesionerna antingen helt läkt eller har ett slogat, rödaktigt utseende.

1986 delades tillståndet upp i klassificeringar enligt möjlig orsak. Såurce av dessa kategoriseringar var I.J. Friedens "Aplasia Cutis congenita: A Clinical Review and Proposal for Classification", som publicerades i Journal of the American Academy of Dermatology . En av de mest populära teorierna för orsaken till sådana medfödda ärr är närvaron av teratogener, som definieras som agenter som hindrar normal fosterutveckling. Sådana skyldiga är vanligtvis läkemedel som metimazol, som används för att behandla sköldkörtelproblem; och misoprostol, som används för konstgjorda eller för tidigt stimulerande förlossning.

aplasia cutis har också kopplats till en sällsynt medfödd störning om hårbottenfel som kallas Adams-Oliver Syndrome (AOS). Trots en oerhört mångfaldig samling av möjligheter finns det ingen enhetlig anledning till förekomsten av aplasia cutis congenita. Att sammansätta detta problem med att utveckla en förenande teori är sällsyntheten iEn sådan störning, eftersom endast 500 fall har rapporterats sedan den först beskrevs i mitten av 1700-talet.

Behandling av aplasia cutis sträcker sig från bara sårförband till kirurgisk reparation. Det senare alternativet tillämpas inte på små eller stängda medfödda ärr. Annars använder kirurger hudtransplantat för att täcka dem. Kirurgi i vissa fall utgör emellertid en komplikation på grund av att man arbetar vid en så känslig del av den mänskliga anatomin, särskilt där hjärnan finns.

Komplikationer som härrör från aplasia cutis inkluderar infektion, blödning, meningit och en sällsynt form av stroke som kallas sagittal sinustrombos. Dessa tecken är dock mycket ovanliga. Dessutom, efter behandling av cutis aplasia, är prognosen för patienten vanligtvis utmärkt.