Wat is Aplasia Cutis?

Aplasia Cutis is een buitengewoon zeldzame aangeboren afwezigheid van huid, of een soort huidverlies dat optreedt tijdens de ontwikkeling van de foetus. Het is de meest voorkomende vorm van aangeboren cicatriciale alopecia, een soort permanent haarverlies dat gelijktijdige vernietiging van de haarzakjes en het creëren van littekenweefsel inhoudt. Naast de aangeboren afwezigheid van huid en cicatriciaal alopecia, staat Aplasia Cutis ook bekend als APLASIA CUTIS CONGENITA, CUTIS APLASIA OF CONGENITISCHE LAARS. Er zijn echter gevallen waarin er meer dan één laesie zijn, en ze kunnen ovaal of lineair van vorm zijn. Aplasie Cutis kan op andere plaatsen in het lichaam voorkomen, zoals het gezicht, de romp en de ledematen. Bij de geboorte zijn de laesies volledig genezen of hebben ze een slough, roodachtig uiterlijk.

In 1986 werd de toestand opgesplitst in classificaties volgens mogelijke oorzaak. De zoUrce van deze categorisaties was I.J. Frieden's "Aplasia Cutis ConGenita: A Clinical Review and Voorstel voor classificatie", dat werd gepubliceerd in het Journal of the American Academy of Dermatology . Een van de meest populaire theorieën voor de oorzaak van dergelijke aangeboren littekens is de aanwezigheid van teratogenen, die worden gedefinieerd als middelen die de normale foetale ontwikkeling belemmeren. Dergelijke daders zijn meestal geneesmiddelen zoals methimazol, dat wordt gebruikt om schildklierproblemen te behandelen; en misoprostol, dat wordt gebruikt voor kunstmatig of voortijdig stimulerende bevalling.

Aplasia Cutis is ook gekoppeld aan een zeldzame aangeboren aandoening met betrekking tot hoofdhuiddefecten genaamd het Adams-Oliver-syndroom (AOS). Ondanks een ongelooflijk diverse verzameling van mogelijkheden, is er geen verenigende reden voor het optreden van Aplasia Cutis Congenita. Dit probleem van het ontwikkelen van een verenigende theorie is de zeldzaamheid vanEen dergelijke aandoening, omdat slechts 500 gevallen zijn gemeld sinds het voor het eerst werd beschreven in het midden van de 18e eeuw.

Behandeling van aplasie cutis varieert van louter wonddressing tot chirurgische reparatie. De laatste optie wordt niet toegepast op kleine of gesloten aangeboren littekens. Anders gebruiken chirurgen huidtransplantaten om ze te bedekken. Chirurgie in sommige gevallen presenteert echter een complicatie vanwege het werken bij een dergelijk gevoelig deel van de menselijke anatomie, met name waar de hersenen verblijven.

Complicaties als gevolg van aplasie Cutis omvatten infectie, bloeding, meningitis en een zeldzame vorm van beroerte bekend als sagittale sinustrombose. Deze tekenen zijn echter erg ongewoon. Bovendien is de prognose voor de patiënt na behandeling van Cutis -aplasie meestal uitstekend.