Co to jest Aplasia Cutis?

Aplasia cutis to niezwykle rzadki wrodzony brak skóry lub rodzaj utraty skóry występujący podczas rozwoju płodu. Jest to najczęstsza postać wrodzonego łysienia bliznowatego, rodzaj trwałej utraty włosów, która polega na jednoczesnym niszczeniu mieszków włosowych i tworzeniu blizn. Poza wrodzonym brakiem skóry i łysieniem bliznowatym, aplasia cutis jest również znana jako aplasia cutis congenita, cutis aplazja lub wrodzone blizny.

Wada stanowiąca aplazję skórną zwykle występuje na skórze głowy przez około 70 procent czasu jako pojedyncze uszkodzenie koliste. Są jednak przypadki, w których występuje więcej niż jedna zmiana i mogą być owalne lub liniowe. Aplasia cutis może występować w innych miejscach ciała, takich jak twarz, tułów i kończyny. Po urodzeniu zmiany są albo całkowicie wyleczone, albo mają postrzępiony, czerwonawy wygląd.

W 1986 r. Warunek został podzielony na klasyfikacje według możliwej przyczyny. Źródłem tych kategoryzacji była „Aplasia Cutis Congenita: przegląd kliniczny i propozycja klasyfikacji IJ Friedena”, która została opublikowana w czasopiśmie American Academy of Dermatology . Jedną z najpopularniejszych teorii powodujących takie wrodzone blizny jest obecność teratogenów, które są zdefiniowane jako czynniki hamujące prawidłowy rozwój płodu. Takimi winowajcami są zwykle farmaceutyki, takie jak metimazol, który stosuje się w leczeniu problemów z tarczycą; i mizoprostol, który jest stosowany do sztucznego lub przedwczesnego stymulowania porodu.

Aplasia cutis została również powiązana z rzadkim wrodzonym zaburzeniem dotyczącym wad skóry głowy, zwanym zespołem Adamsa-Olivera (AOS). Pomimo niezwykle różnorodnego zestawu możliwości, nie ma jednoznacznego powodu występowania aplasia cutis congenita. Problemem związanym z opracowaniem teorii jednoczącej jest rzadkość takiego zaburzenia, ponieważ zgłoszono tylko 500 przypadków od czasu jego pierwszego opisu w połowie XVIII wieku.

Leczenie aplazji cutis sięga od zwykłego opatrywania ran do naprawy chirurgicznej. Ta ostatnia opcja nie jest stosowana do małych lub zamkniętych wrodzonych blizn. W przeciwnym razie chirurdzy używają przeszczepów skóry, aby je zakryć. Operacja w niektórych przypadkach stanowi jednak komplikację z powodu działania na tak wrażliwej części ludzkiej anatomii, szczególnie tam, gdzie przebywa mózg.

Powikłania wynikające z aplazji naskórka obejmują infekcję, krwotok, zapalenie opon mózgowych i rzadką postać udaru zwaną zakrzepicą zatok strzałkowych. Te znaki są jednak bardzo rzadkie. Ponadto po leczeniu aplazji cutis rokowanie dla pacjenta jest zazwyczaj doskonałe.