Hvad er Aplasia Cutis?

Aplasia cutis er et overordentlig sjældent medfødt fravær af hud eller en type hudtab, der opstår under fosterets udvikling. Det er den mest almindelige form for medfødt cicatricial alopecia, en type permanent hårtab, der involverer samtidig ødelæggelse af hårsækkene og skabelse af arvæv. Udover medfødt fravær af hud og cicatricial alopecia, er aplasia cutis også kendt som aplasia cutis congenita, cutis aplasia eller medfødte ar.

Den defekt, der udgør aplasia cutis, forekommer normalt, ca. 70 procent af tiden, i hovedbunden som en enkelt cirkulær læsion. Der er dog tilfælde, hvor der er mere end en læsion, og de kan være ovale eller lineære i form. Aplasia cutis kan forekomme andre steder i kroppen, såsom ansigt, bagagerum og lemmer. Ved fødslen er læsionerne enten fuldstændigt helede eller har et glat, rødligt udseende.

I 1986 blev tilstanden opdelt i klassifikationer efter mulig årsag. Kilden til disse kategoriseringer var IJ Friedens “Aplasia Cutis Congenita: A Clinical Review and Proposal for Classification,” som blev offentliggjort i Journal of the American Academy of Dermatology . En af de mest populære teorier for årsagen til sådanne medfødte ar er tilstedeværelsen af ​​teratogener, der er defineret som midler, der hæmmer normal fosterudvikling. Sådanne syndere er sædvanligvis farmaceutiske midler såsom methimazol, der bruges til at behandle problemer med skjoldbruskkirtlen; og misoprostol, der bruges til kunstigt eller for tidligt at stimulere fødsel.

Aplasia cutis er også blevet knyttet til en sjælden medfødt lidelse angående hovedbundsdefekter kaldet Adams-Oliver Syndrome (AOS). På trods af en utrolig mangfoldig samling af muligheder er der ingen samlende grund til forekomsten af ​​aplasia cutis congenita. At forene dette problem med at udvikle en samlende teori er sjældenheden ved en sådan lidelse, da der kun er rapporteret 500 tilfælde, siden den først blev beskrevet i midten af ​​1700-tallet.

Behandling af aplasi cutis spænder fra ren sårforbinding til kirurgisk reparation. Den sidstnævnte mulighed anvendes ikke på små eller lukkede medfødte ar. Ellers bruger kirurger hudtransplantater til at dække dem. I nogle tilfælde er kirurgi imidlertid en komplikation på grund af operation ved en så følsom del af den menneskelige anatomi, især hvor hjernen bor.

Komplikationer, der stammer fra aplasia cutis inkluderer infektion, blødning, meningitis og en sjælden form for slagtilfælde kendt som sagittal sinus-trombose. Disse tegn er imidlertid meget usædvanlige. Derudover er prognosen for patienten typisk fremragende efter behandling af cutis aplasia.