Aplasia Cutisとは何ですか？

皮膚形成不全は、非常にまれな先天性の皮膚の欠如、または胎児の発育中に発生する一種の皮膚喪失です。 これは、先天性瘢痕性脱毛症の最も一般的な形態で、毛包の破壊と瘢痕組織の同時破壊を伴う永久脱毛の一種です。 皮膚および瘢痕性脱毛症の先天性の欠如に加えて、皮膚形成不全は、先天性皮膚形成不全、皮膚形成不全または先天性瘢痕としても知られています。

皮膚形成不全を構成する欠損は、通常、約70％の時間、頭皮に単一の円形病変として発生します。 ただし、複数の病変が存在する場合があり、それらの形状は楕円形でも直線状でもかまいません。 皮膚形成不全は、顔、体幹、手足など、身体の他の場所で発生する可能性があります。 出生時には、病変は完全に治癒するか、赤みを帯びた外観になります。

1986年、状態は考えられる原因に応じて分類に分けられました。 これらの分類のソースは、IJ Friedenの「Aplasia Cutis Congenita：A Clinical Review and Proposal for Classification」であり、 Journal of the American Academy of Dermatologyに掲載されました。 このような先天性瘢痕の原因に関する最も一般的な理論の1つは、正常な胎児の発育を妨げる薬剤として定義される催奇形物質の存在です。 このような犯人は通常、甲状腺の問題の治療に使用されるメチマゾールなどの医薬品です。 ミソプロストールは、出産を人工的または時期尚早に刺激するために使用されます。

皮膚形成不全症は、アダムス・オリバー症候群（AOS）と呼ばれる頭皮の欠陥に関するまれな先天性障害にも関連しています。 信じられないほど多様な可能性の集まりにもかかわらず、先天性皮膚形成不全の発生の統一的な理由はありません。 統一理論を開発するこの問題を悪化させるのは、18世紀半ばに最初に記述されてから500症例のみが報告されているため、このような障害の希少性です。

皮膚形成不全の治療は、単なる創傷包帯から外科的修復までに及びます。 後者のオプションは、小さなまたは閉じた先天性瘢痕には適用されません。 そうでなければ、外科医は皮膚移植片を使用してそれらを覆います。 しかし、場合によっては、特に脳が存在する人体解剖学のこのような敏感な部分で手術を行うため、手術は合併症を引き起こします。

皮膚形成不全から生じる合併症には、感染症、出血、髄膜炎、および矢状静脈洞血栓症として知られるまれな脳卒中が含まれます。 ただし、これらの兆候は非常にまれです。 さらに、皮膚形成不全の治療後、患者の予後は通常優れています。