Che cos'è Aplasia Cutis?
Aplasia cutis è un'assenza congenita della pelle estremamente rara o un tipo di perdita della pelle che si verifica durante lo sviluppo del feto. È la forma più comune di alopecia cicatriziale congenita, un tipo di perdita permanente di capelli che comporta la distruzione simultanea dei follicoli piliferi e la creazione di tessuto cicatriziale. Oltre all'assenza congenita della pelle e all'alopecia cicatriziale, l'aplasia cutis è anche nota come aplasia cutis congenita, cutis aplasia o cicatrici congenite.
Il difetto che costituisce l'aplasia cutanea si verifica di solito, circa il 70 percento delle volte, sul cuoio capelluto come una singola lesione circolare. Ci sono casi, tuttavia, in cui vi sono più di una lesione e possono avere una forma ovale o lineare. L'aplasia cutanea può verificarsi in altri punti del corpo, come viso, tronco e arti. Alla nascita, le lesioni sono completamente guarite o hanno un aspetto arrossato e rossastro.
Nel 1986, la condizione è stata suddivisa in classificazioni in base alla possibile causa. La fonte di queste categorizzazioni è stata "Aplasia Cutis Congenita: una revisione clinica e una proposta di classificazione" di IJ Frieden, pubblicata sul Journal of American Academy of Dermatology . Una delle teorie più popolari per la causa di tali cicatrici congenite è la presenza di teratogeni, che sono definiti come agenti che ostacolano il normale sviluppo fetale. Tali colpevoli sono di solito prodotti farmaceutici come il metimazolo, che viene utilizzato per trattare i problemi alla tiroide; e misoprostol, che viene utilizzato per stimolare artificialmente o prematuramente il parto.
Aplasia cutis è stata anche collegata a una rara malattia congenita riguardante difetti del cuoio capelluto chiamata Sindrome di Adams-Oliver (AOS). Nonostante un'incredibile varietà di possibilità, non vi è alcun motivo unificante per l'insorgenza dell'aplasia cutis congenita. A complicare questo problema dello sviluppo di una teoria unificante è la rarità di un tale disturbo, poiché sono stati segnalati solo 500 casi da quando è stato descritto per la prima volta nella metà del 18 ° secolo.
Il trattamento dell'aplasia cutanea va dalla semplice medicazione alla riparazione chirurgica. Quest'ultima opzione non si applica alle cicatrici congenite piccole o chiuse. Altrimenti, i chirurghi usano innesti di pelle per coprirli. La chirurgia in alcuni casi, tuttavia, presenta una complicazione a causa dell'operare in una parte così sensibile dell'anatomia umana, in particolare dove risiede il cervello.
Le complicazioni derivanti dall'aplasia cutanea comprendono infezione, emorragia, meningite e una rara forma di ictus nota come trombosi del seno sagittale. Questi segni, tuttavia, sono molto rari. Inoltre, dopo il trattamento della cutis aplasia, la prognosi per il paziente è in genere eccellente.