Co je Aplasia Cutis?

Aplasia Cutis je mimořádně vzácná vrozená absence kůže nebo typ ztráty kůže, ke které dochází během vývoje plodu. Je to nejčastější forma vrozené cikatriciální alopecie, typ trvalé vypadávání vlasů, která zahrnuje současnou destrukci vlasových folikulů a vytváření tkáně jizvy. Kromě vrozené nepřítomnosti kůže a cicaatriciální alopecie je Aplasia Cutis také známá jako aplasia cungenita, Cutis aplasia nebo vrozené jizvy. Existují však případy, ve kterých existuje více než jedna léze a mohou být oválné nebo lineární tvar. Aplasia cutis se může vyskytnout na jiných místech v těle, jako je obličej, kufr a končetiny. Při narození jsou léze buď zcela uzdraveny, nebo mají odlupovaný, načervenalý vzhled.

V roce 1986 byl stav rozdělen na klasifikace podle možného příčiny. TakUrce těchto kategorizací byl I.J. Friedenova „Aplasia Cutis Congenita: Klinický přehled a návrh na klasifikaci“, který byl publikován v časopise American Academy of Dermatology . Jednou z nejpopulárnějších teorií pro příčinu takových vrozených jizev je přítomnost teratogenů, které jsou definovány jako agenti, která brzdí normální vývoj plodu. Takovými viníky jsou obvykle léčiva, jako je methimazol, který se používá k léčbě problémů se štítnou žlázou; a misoprostol, který se používá pro uměle nebo předčasně stimulující porod.

aplasia cutis byla také spojena se vzácnou vrozenou poruchou týkající se defektů hlavy zvané Adams-Oliver syndrom (AOS). Navzdory neuvěřitelně rozmanité sbírce možností neexistuje žádný sjednocující důvod pro výskyt aplasia cungenita. Srovnání tohoto problému rozvoje sjednocující teorie je vzácnostTaková porucha, protože bylo hlášeno pouze 500 případů od její poprvé v polovině 18. století.

Léčba aplasia cutis se pohybuje od pouhých obvazů rány po chirurgickou opravu. Druhá možnost se nevztahuje na malé nebo uzavřené vrozené jizvy. Jinak chirurgové používají kožní štěpy k jejich zakrytí. V některých případech však chirurgie představuje komplikaci kvůli fungování v tak citlivé části lidské anatomie, zejména tam, kde mozek sídlí.

Komplikace vyplývající z Aplasia Cutis zahrnují infekci, krvácení, meningitidu a vzácnou formu mrtvice známé jako sagitální sinusová trombóza. Tyto znaky jsou však velmi neobvyklé. Navíc po léčbě Cutis aplasie je prognóza pro pacienta obvykle vynikající.