Was ist Aplasia Cutis?

Aplasia cutis ist ein äußerst seltenes angeborenes Fehlen von Haut oder eine Art von Hautverlust, der während der Entwicklung des Fötus auftritt. Es ist die häufigste Form der angeborenen cicatricialen Alopezie, einer Art von dauerhaftem Haarausfall, bei dem gleichzeitig die Haarfollikel zerstört und Narbengewebe gebildet werden. Neben dem angeborenen Fehlen von Haut und Narbenalopezie wird Aplasia cutis auch als Aplasia cutis congenita, Cutis aplasia oder angeborene Narben bezeichnet.

Der Defekt, der Aplasia cutis ausmacht, tritt in der Regel zu etwa 70 Prozent als einzelne kreisförmige Läsion auf der Kopfhaut auf. Es gibt jedoch Fälle, in denen es mehr als eine Läsion gibt und die oval oder linear sein können. Aplasia cutis kann an anderen Stellen im Körper auftreten, z. B. im Gesicht, im Rumpf und in den Gliedmaßen. Bei der Geburt sind die Läsionen entweder vollständig verheilt oder haben ein rötliches Erscheinungsbild.

1986 wurde der Zustand nach möglichen Ursachen in Klassifikationen unterteilt. Die Quelle dieser Kategorisierungen war IJ Friedens „Aplasia Cutis Congenita: Eine klinische Übersicht und ein Vorschlag zur Klassifizierung“, der im Journal der American Academy of Dermatology veröffentlicht wurde . Eine der populärsten Theorien für die Ursache derartiger angeborener Narben ist das Vorhandensein von Teratogenen, die als Substanzen definiert werden, die die normale fetale Entwicklung behindern. Solche Täter sind gewöhnlich Arzneimittel wie Methimazol, das zur Behandlung von Schilddrüsenproblemen verwendet wird; und Misoprostol, das zur künstlichen oder vorzeitigen Stimulierung der Geburt verwendet wird.

Aplasia cutis wurde auch mit einer seltenen angeborenen Störung in Bezug auf Kopfhautdefekte in Verbindung gebracht, die als Adams-Oliver-Syndrom (AOS) bezeichnet wird. Trotz einer unglaublich vielfältigen Sammlung von Möglichkeiten gibt es keinen einheitlichen Grund für das Auftreten von Aplasia cutis congenita. Dieses Problem der Entwicklung einer einheitlichen Theorie wird durch die Seltenheit einer solchen Störung verschärft, da erst 500 Fälle gemeldet wurden, seit sie Mitte des 18. Jahrhunderts erstmals beschrieben wurden.

Die Behandlung von Aplasia cutis reicht von der bloßen Wundauflage bis zur chirurgischen Reparatur. Die letztere Option gilt nicht für kleine oder geschlossene angeborene Narben. Ansonsten verwenden Chirurgen Hauttransplantate, um sie zu verdecken. In einigen Fällen stellt eine Operation jedoch eine Komplikation dar, da an einem so empfindlichen Teil der menschlichen Anatomie gearbeitet wird, insbesondere dort, wo sich das Gehirn befindet.

Komplikationen aufgrund von Aplasia cutis sind Infektionen, Blutungen, Meningitis und eine seltene Form des Schlaganfalls, die als sagittale Sinusthrombose bezeichnet wird. Diese Anzeichen sind jedoch sehr selten. Darüber hinaus ist die Prognose für den Patienten nach der Behandlung der Cutis-Aplasie in der Regel hervorragend.

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