¿Qué es la displasia ventricular derecha arritmogénica?
Un corazón es un órgano de bombeo de sangre de cuatro cámaras formado por músculos. En la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (AVRD), el ventrículo derecho del corazón se ve afectado principalmente en el que su porción muscular se reemplaza progresivamente por tejidos fibrofatty. El ventrículo izquierdo también puede verse afectado, pero en un grado mucho menor. La displasia / cardiomiopatía ventricular derecha arritmogénica (AVRD / C) es una enfermedad cardíaca heredada de forma autosómica dominante que predispone al individuo afectado a una frecuencia cardíaca rápida excesiva, desmayos debido a la pérdida repentina de la conciencia y la muerte. Durante el examen clínico, un individuo afectado puede presentar signos relacionados con trastornos cardíacos inespecíficos, como distensión de la vena yugular, agrandamiento del hígado y edema.
El diagnóstico de displasia ventricular derecha arritmogénica se establece mediante el cumplimiento de dos criterios principales, o uno mayor y dos menores, o cuatro criterios menores, que pueden obtenerse a través de una historia clínica exhaustiva y una combinación de pruebas de diagnóstico invasivas y no invasivas. Las pruebas no invasivas incluyen electrocardiograma, tomografía computarizada cardíaca, resonancia magnética cardíaca, ecocardiografía y monitoreo Holter. Las pruebas invasivas incluyen angiografía ventricular derecha, pruebas electrofisiológicas y biopsia endomiocárdica ventricular derecha. Los criterios principales incluyen dilatación severa global o segmentaria del ventrículo derecho, aneurismas localizados en el ventrículo derecho, reemplazo fibrofatty de los músculos del corazón, prolongación del QRS localizada en las derivaciones precordiales derechas y presencia de la enfermedad, confirmada en la cirugía o necropsia, de forma inmediata. miembro de la familia. Los criterios menores incluyen dilatación leve global o segmentaria del ventrículo derecho, ondas T invertidas localizadas en las derivaciones precordiales derechas, taquicardia ventricular bloque de rama izquierda y antecedentes familiares de muerte súbita a menos de 35 años en un familiar inmediato.
El tratamiento de las personas con displasia ventricular derecha arritmogénica es individualizado y se centra en la prevención de la frecuencia cardíaca rápida excesiva, el desmayo debido a la pérdida repentina de conciencia y la muerte. La prevención de estos se puede hacer mediante el uso de medicamentos antiarrítmicos como amiodarona y sotalol, desfibriladores automáticos implantables y educación. Los desfibriladores automáticos implantables se consideran para individuos de alto riesgo, como aquellos que son intolerantes o que no responden a los medicamentos antiarrítmicos, aquellos que han sido reanimados y aquellos con antecedentes familiares de paro cardíaco repentino. La educación sobre el riesgo de muerte súbita debe involucrar no solo a las personas afectadas sino también a los miembros de su familia.
La evaluación periódica de los individuos afectados y las pruebas genéticas moleculares de los familiares inmediatos en riesgo también son importantes. La evaluación se realiza anualmente, o con mayor frecuencia según los síntomas, mediante el uso de electrocardiograma, ecocardiograma o resonancia magnética cardíaca. Las pruebas genéticas reducen las complicaciones y la muerte mediante un diagnóstico y tratamiento tempranos.