Was ist arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie?
Ein Herz ist ein mit vier Kammer aus Muskeln bestehender Blut-Pumpen-Organ. Bei arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie (AVRD) ist der rechte Ventrikel des Herzens hauptsächlich betroffen, wobei sein muskulärer Teil durch Fibrofatty -Gewebe zunehmend ersetzt wird. Der linke Ventrikel kann ebenfalls betroffen sein, jedoch in viel geringerem Maße. Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie/Kardiomyopathie (AVRD/C) ist eine Herzerkrankung, die auf autosomal dominante Weise vererbt wird, die das betroffene Individuum auf eine übermäßige schnelle Herzfrequenz, ohnmächtiger aufgrund des plötzlichen Verlusts des Bewusstseins und des Todes. Während der klinischen Untersuchung kann eine betroffene Person mit unspezifischen Herzkrankheiten wie Halsvene, vergrößerter Leber und Ödemen auftreten.
Die Diagnose einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie wird durch Erfüllung von zwei Hauptkriterien oder einem Haupt- und zwei kleinen Kriterien festgelegtvier kleinere Kriterien, die durch eine gründliche Anamnese und eine Kombination aus nichtinvasiven und invasiven diagnostischen Tests erhalten werden können. Nichtinvasive Tests umfassen Elektrokardiogramm, Cardiac Computed Tomography Scan, Cardiac Magnetresonanztomographie, Echokardiographie und Holter -Überwachung. Invasive Tests umfassen die rechtsventrikuläre Angiographie, elektrophysiologische Tests und die rechtsventrikuläre Endomyokardbiopsie. Zu den wichtigsten Kriterien gehören eine schwere globale oder segmentale Dilatation des rechten Ventrikels, lokalisierte Aneurysmen im rechten Ventrikel, der Ersatz von Herzmuskeln der Fibrofett, die QRS -Verlängerung, die auf die richtigen präkordialen Leads lokalisiert ist, und das Vorhandensein der Krankheit, die bei der Operation oder der Nekropsie in einem unmittelbaren Familienmitglied bestätigt wurde. Kleinere Kriterien umfassen eine milde globale oder segmentale Dilatation des rechten Ventrikels, invertierte T -Wellen, die auf die rechten präkordialen Leads lokalisiert sind, links Bündel Block -Block -Ventrikel -Tachykardie und Familiengeschichte des plötzlichen Todes mit weniger als 35 JahrenAlter in einem unmittelbaren Familienmitglied.
Das Management von Personen mit arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie ist individualisiert und konzentriert sich auf die Vorbeugung einer übermäßigen schnellen Herzfrequenz, der Ohnmacht aufgrund des plötzlichen Verlusts des Bewusstseins und des Todes. Die Vorbeugung dieser kann durch den Einsatz von Antiarrhythmika wie Amiodaron und Sotalol, implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren und Bildung erfolgen. Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren werden für Hochrisikopersonen wie diejenigen berücksichtigt, die intolerant sind oder nicht auf Antiarrythmika-Medikamente reagieren, die wiederbelebt wurden, und diejenigen mit Familiengeschichte plötzlicher Herzstillstand. Bildung über das Risiko eines plötzlichen Todes sollte nicht nur die betroffenen Personen, sondern auch ihre Familienmitglieder betreffen.
regelmäßiges Screening der betroffenen Personen und molekulare Gentests von sofortigen Familienangehörigen sind ebenfalls wichtig. Das Screening wird jährlich oder häufiger abhängig von den Symptomen durch die Verwendung von E durchgeführtLectrocardiogramm, Echokardiogramm oder Herzmagnetresonanztomographie. Gentests reduziert Komplikationen und Tod durch frühzeitige Diagnose und Behandlung.