Qu'est-ce que la dysplasie ventriculaire droite arythmogène?
Un cœur est un organe de pompage sanguin à quatre chambres composé de muscles. Dans la dysplasie ventriculaire droite arythménique (AVRD), le ventricule droit du cœur est principalement affecté dans lequel sa partie musculaire est progressivement remplacée par des tissus fibrofatty. Le ventricule gauche peut également être affecté, mais dans une bien moindre mesure. La dysplasie ventriculaire droite arythménique / cardiomyopathie (AVRD / C) est une maladie cardiaque héritée d'une manière autosomique dominante qui prédispose l'individu affecté à un rythme cardiaque rapide excessif, des évanouissements en raison de la perte soudaine de conscience et du décès. Au cours de l'examen clinique, une personne affectée peut présenter des signes non spécifiques liés aux troubles cardiaques tels que la distension de la veine jugulaire, l'élargissement du foie et l'œdème.
Le diagnostic de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène est établi en remplissant deux critères majeurs, ou un critère majeur et deux critères, ouQuatre critères mineurs, qui peuvent être obtenus grâce à une prise d'histoire approfondie et à une combinaison de tests de diagnostic non invasifs et invasifs. Les tests non invasifs comprennent l'électrocardiogramme, la tomodensitométrie cardiaque, l'imagerie par résonance magnétique cardiaque, l'échocardiographie et la surveillance de Holter. Les tests invasifs comprennent une angiographie ventriculaire droite, des tests électrophysiologiques et une biopsie endomyocardique ventriculaire droite. Les critères majeurs comprennent une dilatation globale ou segmentaire sévère du ventricule droit, des anévrismes localisés dans le ventricule droit, un remplacement de fibrofatty des muscles cardiaques, une prolongation des QR localisée dans les pistes précordiales droites et la présence de la maladie, confirmées à la chirurgie ou à la nécropsie, dans un membre de la famille immédiate. Les critères mineurs comprennent une légère dilatation globale ou segmentaire du ventricule droit, des ondes de T inversées localisées vers les pistes précordiales droites, la branche de faisceau de la branche gauche tachycardie et les antécédents familiaux de mort subite à moins de 35 ans deâge dans un membre de la famille immédiate.
La gestion des personnes atteintes de dysplasie ventriculaire droite arythmogène est individualisée et axée sur la prévention de la fréquence cardiaque rapide excessive, les évanouissements dus à une perte soudaine de conscience et à la mort. La prévention de celles-ci peut être effectuée grâce à l'utilisation de médicaments antiarythmiques tels que l'amiodarone et le sotalol, les défibrillateurs cardioverter implantables et l'éducation. Les défibrillateurs cardioverter implantables sont considérés pour des individus à haut risque tels que ceux qui sont intolérants ou insensibles aux médicaments antiarrythmiques, ceux qui ont été réanimés et ceux qui ont des antécédents familiaux d'arrêt cardiaque soudain. L'éducation sur le risque de mort subite devrait impliquer non seulement les personnes touchées mais aussi les membres de leur famille.
Le dépistage régulier des individus affectés et les tests génétiques moléculaires des membres immédiats de la famille sont également importants. Le dépistage est effectué chaque année, ou plus souvent en fonction des symptômes, grâce à l'utilisation de ELectrocardiogramme, échocardiogramme ou imagerie par résonance magnétique cardiaque. Les tests génétiques réduisent les complications et la mort par diagnostic et traitement précoces.