Qu'est-ce que la dysplasie ventriculaire droite arythmogène?
Un cœur est un organe à quatre chambres et à pompage de sang constitué de muscles. Dans la dysplasie ventriculaire droite arythmogène (AVRD), le ventricule droit du cœur est principalement touché, sa partie musculaire étant progressivement remplacée par des tissus fibreux adipeux. Le ventricule gauche peut également être affecté, mais dans une bien moindre mesure. La dysplasie / cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (AVRD / C) est une maladie cardiaque héritée de manière autosomique dominante qui prédispose l'individu affecté à une fréquence cardiaque excessive, à des évanouissements dus à une perte de conscience soudaine et au décès. Au cours de l'examen clinique, une personne atteinte peut présenter des signes non spécifiques liés à une maladie cardiaque, tels qu'une distension de la veine jugulaire, une hypertrophie du foie et un œdème.
Le diagnostic de dysplasie ventriculaire droite arythmogène est établi en remplissant deux critères principaux, ou un critère majeur et deux critères mineurs, ou quatre critères mineurs, qui peuvent être obtenus par une prise de antécédents approfondie et une combinaison de tests de diagnostic non invasifs et invasifs. Les tests non invasifs incluent l'électrocardiogramme, la tomodensitométrie cardiaque, l'imagerie par résonance magnétique cardiaque, l'échocardiographie et la surveillance de Holter. Les tests invasifs comprennent l'angiographie ventriculaire droite, les tests électrophysiologiques et la biopsie endomyocardique ventriculaire droite. Les critères principaux incluent une dilatation sévère globale ou segmentaire du ventricule droit, des anévrismes localisés dans le ventricule droit, le remplacement des muscles cardiaques par des fibres fibreuses, le prolongement du QRS localisé dans les dérivations précordiales droites et la présence de la maladie, confirmée au moment de la chirurgie ou de la nécropsie, membre de la famille. Les critères mineurs incluent une légère dilatation globale ou segmentaire du ventricule droit, des ondes T inversées localisées sur les dérivations précordiales droites, une tachycardie ventriculaire en bloc de branche gauche et des antécédents familiaux de mort subite de moins de 35 ans chez un membre de la famille immédiate.
La prise en charge des personnes atteintes de dysplasie ventriculaire droite arythmogène est individualisée et axée sur la prévention de la fréquence cardiaque trop rapide, la perte de conscience due à une perte de conscience soudaine et le décès. Ces médicaments peuvent être prévenus par l’utilisation de médicaments antiarythmiques tels que l’amiodarone et le sotalol, des défibrillateurs automatiques implantables et l’éducation. Les défibrillateurs automatiques implantables sont considérés pour les personnes à haut risque telles que les personnes intolérantes ou qui ne répondent pas aux médicaments antiarythmiques, celles qui ont été réanimées et celles qui ont des antécédents familiaux d'arrêt cardiaque. L'éducation sur le risque de mort subite devrait impliquer non seulement les personnes touchées, mais également les membres de leur famille.
Le dépistage régulier des personnes touchées et les tests génétiques moléculaires des membres de la famille immédiate à risque sont également importants. Le dépistage est effectué tous les ans, ou plus souvent en fonction des symptômes, par électrocardiogramme, échocardiogramme ou imagerie par résonance magnétique cardiaque. Les tests génétiques réduisent les complications et la mort par un diagnostic et un traitement précoces.