不整脈誘発性右室異形成とは何ですか？

心臓とは、筋肉で構成された4室の血液ポンプ器官です。 不整脈誘発性右心室形成異常（AVRD）では、心臓の右心室が主に影響を受け、その筋肉部分は線維脂肪組織に徐々に置き換えられます。 左心室も影響を受ける可能性がありますが、程度はそれほど大きくありません。 不整脈誘発性右室異形成/心筋症（AVRD / C）は、常染色体優性遺伝の心疾患であり、罹患した個人が過度の急速な心拍数、突然の意識喪失による失神、および死亡にかかりやすくなります。 臨床検査中、罹患した個人は、頸静脈の拡張、肝臓の肥大、浮腫などの非特異的な心疾患関連の兆候を示すことがあります。

不整脈誘発性右室形成異常の診断は、2つの主要な基準、または1つの主要な基準と2つの小さな基準、または4つの小さな基準を満たすことによって確立されます。 非侵襲的検査には、心電図、心臓コンピューター断層撮影スキャン、心臓磁気共鳴画像、心エコー検査、ホルターモニタリングが含まれます。 侵襲的検査には、右心室血管造影、電気生理学的検査、および右心室の心筋内生検が含まれます。 主な基準には、右心室の重度の全体的または部分的拡張、右心室の限局性動脈瘤、心筋の線維脂肪置換、右前胸部に限局したQRS延長、および手術または剖検で確認された疾患の存在が含まれます家族の一員。 軽度の基準には、右心室の軽度の全体的または部分的拡張、右前胸部誘導に局在する逆T波、左束枝ブロック心室頻拍、および近親者の35歳未満での突然死の家族歴が含まれます。

不整脈誘発性右室異形成のある人の管理は個別化され、過度の急速な心拍数、突然の意識喪失による失神、および死の予防に焦点が当てられています。 これらの予防は、アミオダロンやソタロールなどの抗不整脈薬、植込み型除細動器、および教育を使用して行うことができます。 植込み型除細動器は、抗不整脈薬に不耐性または無反応の人、蘇生した人、突然の心停止の家族歴がある人など、リスクの高い人を対象としています。 突然死のリスクに関する教育には、影響を受ける個人だけでなく、その家族も含まれるべきです。

罹患した個人の定期的なスクリーニングおよびリスクのある近親者の分子遺伝学的検査も重要です。 スクリーニングは毎年行われますが、心電図、心エコー図、または心臓磁気共鳴画像法を使用して、症状に応じてより頻繁に行われます。 遺伝子検査は、早期の診断と治療により合併症と死亡を減らします。