不整脈性右心室異形成とは何ですか？

心臓は、筋肉で構成された4室の血液を吐く器官です。不整脈性右心室形成異常（AVRD）では、心臓の右心室が主に影響を受け、その筋肉部分が線維化組織に徐々に置き換えられます。左心室も影響を受ける可能性がありますが、はるかに低い程度になります。不整脈性右心室形成異常/心筋症（AVRD/C）は、罹患した個人を過度の急速な心拍数に傾倒させる常染色体優性的な方法で遺伝する心臓病であり、意識の突然の喪失と死のために失神します。臨床検査中、罹患した個人は、頸静脈膨張、肝臓の拡大、浮腫などの非特異的な心臓障害関連の徴候を呈する可能性があります。

不整脈性右心室形成異常の診断は、2つの主要な基準、または1つの主要な基準と2つのマイナー基準、または徹底的な履歴と非侵襲的および侵襲的な診断テストの組み合わせによって得られる4つのマイナーな基準。非侵襲的検査には、心電図、心臓コンピューター断層撮影スキャン、心磁気共鳴画像法、心エコー検査、ホルターモニタリングが含まれます。侵襲的検査には、右心室血管造影、電気生理学的検査、および右心室内筋層生検が含まれます。主要な基準には、右心室の重度のグローバルまたは分節拡張、右心室の局所的な動脈瘤、心筋の線維化補充、右の胸部鉛に局在するQRS延長、および疾患の存在は、手術または壊死で直接家族の存在を確認しました。軽度の基準には、右心室の軽度のグローバルまたは分節の拡張、右前胸部の鉛に局在する逆T波、左バンドルブランチブロック心室性頻脈、および35年未満の突然死の家族歴史が含まれます。近親者の年齢。

不整脈性右心室形成異常のある人の管理は、個別化され、過度の急速な心拍数の予防、意識の突然の喪失による失神、および死に焦点を当てています。これらの予防は、アミオダロンやソタロール、埋め込み型除細動器、教育などの抗不整脈薬の使用を通じて行うことができます。埋め込み型の除細動器は、抗栽培薬物に不耐性または反応しない人、蘇生した人、突然心停止の家族歴がある人など、高リスクの個人に対して考慮されます。突然の死のリスクに関する教育には、影響を受ける個人だけでなく、家族も関係する必要があります。

罹患した個人の定期的なスクリーニングとリスクのある近親者の分子遺伝子検査も重要です。スクリーニングは毎年行われるか、eの使用を通じて症状に応じて行われることがよくあります二層目、心エコー図、または心磁気共鳴画像法。遺伝子検査は、早期診断と治療により合併症と死亡を減らします。