O que é Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito?

Um coração é um órgão de quatro câmaras de bombeamento de sangue composto de músculos. Na displasia arritmogênica do ventrículo direito (DRVD), o ventrículo direito do coração é afetado principalmente em que sua porção muscular é progressivamente substituída por tecidos fibrosos. O ventrículo esquerdo também pode ser afetado, mas em uma extensão muito menor. A displasia / cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (DVRD / C) é uma doença cardíaca herdada de maneira autossômica dominante que predispõe o indivíduo afetado a batimentos cardíacos rápidos excessivos, desmaios devido a súbita perda de consciência e morte. Durante o exame clínico, um indivíduo afetado pode apresentar sinais não específicos relacionados a distúrbios cardíacos, como distensão da veia jugular, aumento do fígado e edema.

O diagnóstico de displasia arritmogênica do ventrículo direito é estabelecido por meio do preenchimento de dois critérios principais, ou um critério principal e dois menores, ou quatro critérios menores, que podem ser obtidos através de uma história completa e uma combinação de testes diagnósticos não invasivos e invasivos. Os testes não invasivos incluem eletrocardiograma, tomografia computadorizada cardíaca, ressonância magnética cardíaca, ecocardiografia e monitoramento de Holter. O teste invasivo inclui angiografia do ventrículo direito, teste eletrofisiológico e biópsia do endomiocárdio do ventrículo direito. Os principais critérios incluem dilatação severa global ou segmentar do ventrículo direito, aneurismas localizados no ventrículo direito, substituição de fibras cardíacas por fibrose gordurosa, prolongamento do QRS localizado nas derivações precordiais corretas e presença da doença, confirmada em cirurgia ou necropsia, de imediato membro da família. Os critérios menores incluem dilatação global ou segmentar leve do ventrículo direito, ondas T invertidas localizadas nas derivações precordiais direitas, taquicardia ventricular do bloqueio do ramo esquerdo e história familiar de morte súbita com menos de 35 anos em um membro imediato da família.

O manejo de pessoas com displasia arritmogênica do ventrículo direito é individualizado e focado na prevenção de batimentos cardíacos rápidos excessivos, desmaios devido à súbita perda de consciência e morte. A prevenção destes pode ser feita através do uso de drogas antiarrítmicas, como amiodarona e sotalol, cardioversor-desfibriladores implantáveis ​​e educação. O cardioversor-desfibrilador implantável é considerado para indivíduos de alto risco, como aqueles que são intolerantes ou que não respondem a medicamentos antiarrítmicos, aqueles que foram ressuscitados e aqueles com histórico familiar de parada cardíaca súbita. A educação sobre o risco de morte súbita deve envolver não apenas os indivíduos afetados, mas também seus familiares.

A triagem regular dos indivíduos afetados e o teste genético molecular de familiares imediatos em risco também são importantes. A triagem é feita anualmente, ou mais frequentemente, dependendo dos sintomas, através do uso de eletrocardiograma, ecocardiograma ou ressonância magnética cardíaca. O teste genético reduz complicações e morte por diagnóstico e tratamento precoces.