O que é displasia ventricular direita arritmogênica?
Um coração é um órgão de quatro câmaras, composto por músculos. Na displasia ventricular direita arritmogênica (AVRD), o ventrículo direito do coração é afetado principalmente em que sua porção muscular é progressivamente substituída pelos tecidos de fibrofatty. O ventrículo esquerdo também pode ser afetado, mas em muito menor grau. A displasia ventricular direita arritmogênica/cardiomiopatia (AVRD/C) é uma doença cardíaca herdada de maneira autossômica dominante que predispõe o indivíduo afetado a uma rápida frequência cardíaca excessiva, desmaiando devido à perda súbita de consciência e morte. Durante o exame clínico, um indivíduo afetado pode apresentar sinais não específicos relacionados a transtornos cardíacos, como distensão da veia jugular, fígado aumentado e edema.
O diagnóstico de displasia ventricular direita arritmogênica é estabelecida cumprindo dois critérios principais, ou um dos principais e dois critérios menores, ouQuatro critérios menores, que podem ser obtidos por meio de uma história completa e uma combinação de testes de diagnóstico não invasivos e invasivos. O teste não invasivo inclui eletrocardiograma, tomografia computadorizada cardíaca, ressonância magnética cardíaca, ecocardiografia e monitoramento holter. O teste invasivo inclui angiografia ventricular direita, teste eletrofisiológico e biópsia endomiomocárdica do ventrículo direito. Os critérios principais incluem dilatação global ou segmentar grave do ventrículo direito, aneurismas localizados no ventrículo direito, substituição de fibrofatty dos músculos cardíacos, prolongamento do QRS localizado na pista precordial direita e presença da doença, confirmada em cirurgia ou necropsia, em um membro familiar imediato. Os critérios menores incluem dilatação global ou segmentar leve do ventrículo direito, ondas T invertidas localizadas com os pistas precordiais da direita, taquicardia ventricular de bloco de ramo esquerdo e história familiar de morte súbita em menos de 35 anos deidade em um membro imediato da família.
O gerenciamento de pessoas com displasia ventricular direita arritmogênica é individualizada e focada na prevenção de freqüência cardíaca rápida excessiva, desmaiando devido à perda súbita de consciência e morte. A prevenção disso pode ser feita através do uso de medicamentos antiarrítmicos, como amiodarona e sotalol, defensores de cardioverter implantáveis e educação. Os cardioverter-desfibriladores implantáveis são considerados para indivíduos de alto risco, como aqueles que são intolerantes ou não respondem a medicamentos antiarrymic, aqueles que foram ressuscitados e aqueles com histórico familiar de parada cardíaca súbita. A educação sobre o risco de morte súbita deve envolver não apenas os indivíduos afetados, mas também seus membros da família.
A triagem regular dos indivíduos afetados e os testes genéticos moleculares de familiares imediatos em risco também são importantes. A triagem é feita anualmente, ou mais frequentemente, dependendo dos sintomas, através do uso de eLectroCardiograma, ecocardiograma ou ressonância magnética cardíaca. O teste genético reduz complicações e morte por diagnóstico e tratamento precoce.