¿Qué es la degeneración corticobasal?
La degeneración corticobasal es una enfermedad neurodegenerativa que afecta la corteza cerebral y los ganglios basales del cerebro. Es raro, que afecta entre cinco y siete de cada 100,000 personas, y generalmente no se presenta hasta después de los 60 años. El diagnóstico es difícil, ya que la degeneración corticobasal tiene síntomas similares a otras afecciones neurodegenerativas, y solo puede ser diagnosticado definitivamente postmortem. Actualmente no hay una causa conocida de la enfermedad.
La degeneración corticobasal es una enfermedad lenta y progresiva, lo que significa que el cerebro degenera gradualmente, lo que hace que los síntomas empeoren con el tiempo. Los síntomas incluyen contracciones musculares rítmicas no controladas, disminución del movimiento, rigidez muscular, equilibrio deteriorado, síndrome de la mano alienígena o la incapacidad de detectar y controlar los movimientos de la mano, la apaxia o la incapacidad de controlar el movimiento de las extremidades y la afasia o la pérdida del habla. Síntomas psicológicos y cognitivos que incluyen irritabilidad, demencia y DPRLa parte también es común. Este grupo de síntomas a veces se conoce como síndrome corticobasal (CBS) o síndrome de degeneración corticobasal (CBDS), ya que el diagnóstico definitivo de degeneración corticobasal no es posible mientras el paciente está vivo.
Técnicas de imagen que incluyen tomografía por emisión de positrones de flúorodopa (FDOPA PET), resonancia magnética (MRI) y tomografía computarizada de emisiones de fotones individuales (SPECT) a veces se usan en un paciente con CBS, aunque generalmente son inconclusivos. Sin embargo, tales técnicas pueden permitir el diagnóstico de degeneración corticobasal en el futuro. FDOPA PET se usa para diagnosticar la absorción de dopamina deteriorada en las áreas afectadas del cerebro. La resonancia magnética puede identificar la atrofia, o desperdiciar estructuras en el cerebro, y SPECT examina la perfusión o el suministro de sangre en el cerebro, que generalmente se reduce en pacientes con CBS.
de la degeneración corticobasal esA menudo se diagnostican erróneamente como parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson y diversas formas de demencia, incluida la enfermedad de Alzheimer. La demencia frontotemporal, una enfermedad degenerativa de los lóbulos frontales y temporales del cerebro, puede progresar en CBS. Si bien los síntomas de CBS no se alinean exactamente con ninguna de estas otras afecciones, permitiendo que algunos se eliminen como posibles causas en ciertos pacientes, no todos los síntomas posibles siempre están presentes, y a menudo es imposible descartar por completo otras enfermedades. No hay cura para CBS, y el pronóstico es muy pobre, y la mayoría de los pacientes muren en ocho años. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas, y puede incluir medicamentos dopaminérgicos, así como terapia del habla para abordar la afasia y los métodos para ayudar al paciente a moverse y comer.
La degeneración corticobasal puede diagnosticarse mediante un examen histológico o microscópico del tejido cerebral. Niveles antinaturalmente altos de la proteína tau, junto con inclusiones astroglialeso los crecimiento anormal de los astrocitos, las células de apoyo del cerebro, son indicativos de la condición. El método más comúnmente utilizado para detectar estos signos es el método de tinción Gallyas-Braak.