Qu'est-ce que la dégénérescence corticobasale?
La dégénérescence corticobasale est une maladie neurodégénérative affectant le cortex cérébral et les noyaux gris centraux du cerveau. Elle est rare et touche environ cinq à sept personnes sur 100 000; elle ne se manifeste généralement pas avant l'âge de 60 ans. Le diagnostic est difficile car la dégénérescence corticobasale présente des symptômes similaires à ceux d'autres affections neurodégénératives et ne peut être diagnostiquée définitivement qu'après la mort. Il n'y a actuellement aucune cause connue de la maladie.
La dégénérescence corticobasale est une maladie lente et progressive, ce qui signifie que le cerveau dégénère progressivement, ce qui aggrave les symptômes au fil du temps. Les symptômes comprennent des contractions musculaires rythmiques incontrôlées, une diminution des mouvements, une rigidité musculaire, un équilibre insuffisant, un syndrome de la main étrangère ou l'incapacité de ressentir et de contrôler les mouvements de la main, une apraxie ou l'incapacité de contrôler les mouvements des membres, ainsi qu'une aphasie ou une perte de discours. Les symptômes psychologiques et cognitifs, notamment l'irritabilité, la démence et la dépression, sont également courants. Ce groupe de symptômes est parfois appelé syndrome corticobasal (CBS) ou syndrome de dégénérescence corticobasale (CBDS), dans la mesure où le diagnostic définitif de la dégénérescence corticobasale n’est pas possible tant que le patient est en vie.
Des techniques d'imagerie comprenant la tomographie par émission de positons à la fluorodopa (FDOPA PET), l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomographie par émission de photons uniques (SPECT) sont parfois utilisées sur un patient atteint de CBS, bien qu'elles ne soient généralement pas concluantes. Cependant, ces techniques peuvent permettre de diagnostiquer la dégénérescence corticobasale à l'avenir. La FDOPA PET est utilisée pour diagnostiquer une absorption réduite de la dopamine dans les zones du cerveau touchées. L'IRM peut identifier une atrophie ou un dépérissement des structures cérébrales et SPECT examine la perfusion ou l'irrigation sanguine du cerveau, qui est généralement réduite chez les patients atteints de CBS.
La dégénérescence corticobasale est souvent mal diagnostiquée comme une paralysie supranucléaire progressive, la maladie de Parkinson et diverses formes de démence, y compris la maladie d'Alzheimer. La démence frontotemporale, une maladie dégénérative des lobes frontaux et temporaux du cerveau, peut évoluer en CBS. Bien que les symptômes de la SCB ne correspondent exactement à aucune de ces autres affections, ce qui permet d'éliminer certains d'entre eux comme causes possibles chez certains patients, tous les symptômes possibles ne sont pas toujours présents et il est souvent impossible d'éliminer complètement d'autres maladies. La SCB ne peut pas être guérie et le pronostic est très sombre, la plupart des patients décédant dans les huit ans. Le traitement vise à soulager les symptômes et peut inclure des médicaments dopaminergiques, ainsi que de l’orthophonie pour traiter l’aphasie et des méthodes permettant au patient de se déplacer et de manger.
La dégénérescence corticobasale peut être diagnostiquée par un examen histologique ou microscopique du tissu cérébral. Des taux anormalement élevés de protéine tau, ainsi que des inclusions astrogliales ou des excroissances anormales des astrocytes, cellules de soutien du cerveau, sont révélateurs de cet état. La méthode la plus couramment utilisée pour détecter ces signes est la méthode de coloration de Gallyas-Braak.