부 신피질 변성은 무엇입니까?

부신 피질 퇴행은 뇌의 대뇌 피질과 기저핵에 영향을 미치는 신경 퇴행성 질환입니다. 드물고, 100,000 명 중 약 5-7 명에 영향을 미치며, 보통 60 세 이후에는 존재하지 않습니다. 현재 알려진 질병의 원인은 없습니다.

부 신피질 변성은 느리고 진행성 질환으로, 뇌가 점차 퇴화되어 시간이 지남에 따라 증상이 악화되는 것을 의미합니다. 증상으로는 통제되지 않은 리듬 근육 수축, 움직임 감소, 근육 경직, 균형 장애, 외계인 손 증후군 또는 손의 움직임, 아 프라 시아 또는 팔다리의 움직임을 통제 할 수 없음 및 실어증 또는 상실 등이 있습니다. 연설. 과민성, 치매 및 우울증을 포함한 심리적 및인지 적 증상도 흔합니다. 이 증상 군집은 때때로 환자가 살아있는 동안에는 코르티코 바살 변성의 진단이 불가능하기 때문에 코르티코 바살 증후군 (CBS) 또는 코르티코 바살 변성 증후군 (CBDS)이라고도합니다.

플루오로도 파 양전자 방출 단층 촬영 (FDOPA PET), 자기 공명 영상 (MRI) 및 단일 광자 방출 전산화 단층 촬영 (SPECT)을 포함하는 영상 기술은 때때로 CBS 환자에게 사용되지만, 일반적으로 결정적이지는 않습니다. 그러나, 이러한 기술은 장래에 코르티코 바살 변성의 진단을 허용 할 수있다. FDOPA PET는 뇌의 영향을받는 부위에서 손상된 도파민 섭취를 진단하는 데 사용됩니다. MRI는 뇌 구조의 위축 또는 낭비를 식별 할 수 있으며 SPECT는 뇌의 관류 또는 혈액 공급을 검사하며, 이는 일반적으로 CBS 환자에서 감소합니다.

부 신피질 변성은 종종 진행성 핵상 마비, 파킨슨 병 및 알츠하이머 병을 포함한 다양한 형태의 치매로 잘못 진단됩니다. 뇌의 전두엽과 측두엽의 퇴행성 질환 인 전두 측두 치매는 CBS로 진행될 수 있습니다. CBS의 증상은 이러한 다른 증상과 정확히 일치하지는 않지만 특정 환자에서 가능한 원인을 일부 제거 할 수는 있지만 가능한 모든 증상이 항상 나타나는 것은 아니며 다른 질병을 완전히 배제하는 것이 불가능한 경우가 많습니다. CBS에 대한 치료법은 없으며, 대부분의 환자가 8 년 안에 사망하면서 예후는 매우 열악합니다. 치료는 증상 완화에 중점을 두며, 도파민 치료제와 실어증을 해결하기위한 언어 요법 및 환자의 이동 및 식사를 돕는 방법을 포함 할 수 있습니다.

부 신피질 변성은 뇌 조직의 조직 학적 또는 미세한 검사에 의해 진단 될 수있다. 비정상적으로 높은 수준의 단백질 타우는 성상 세포 내포 또는 성상 세포의 비정상적인 성장과 함께 뇌의지지 세포가 상태를 나타냅니다. 이러한 징후를 감지하는 데 가장 일반적으로 사용되는 방법은 Gallyas-Braak 염색법입니다.