Co je kortikobasální degenerace?
Cortikobasální degenerace je neurodegenerativní onemocnění ovlivňující mozkovou kůru a bazální ganglie mozku. Je to vzácné, postihuje asi pět až sedm z každých 100 000 lidí a obvykle se neobjevuje až po věku 60 let. Diagnóza je obtížná, protože kortikobasální degenerace má příznaky podobné jiným neurodegenerativním podmínkám a lze ji definitivně diagnostikovat posvát. V současné době neexistuje žádná známá příčina nemoci.
kortikobasální degenerace je pomalá, progresivní onemocnění, což znamená, že mozek postupně degeneruje, což způsobuje, že se příznaky v průběhu času zhoršují. Mezi příznaky patří nekontrolované rytmické svalové kontrakce, snížený pohyb, rigidita svalů, narušená rovnováha, syndrom mimozemšťanu nebo neschopnost cítit a kontrolovat pohyby ruky, apraxie nebo neschopnost kontrolovat pohyb končetin a afasii nebo ztrátu řeči. Psychologické a kognitivní příznaky včetně podrážděnosti, demence a deprimuission jsou také běžné. Tento shluk symptomů je někdy označován jako kortikobasální syndrom (CBS) nebo kortikobasální degenerační syndrom (CBD), protože definitivní diagnóza kortikobasální degenerace není možná, když je naživu.
Zobrazovací techniky včetně fluorodopy pozitronové emisní tomografie (FDOPA PET), zobrazování magnetické rezonance (MRI) a jednorázové emise emise počítačové tomografie (SPECT) se někdy používají u pacienta s CBS, i když jsou obecně neprůchodné. Takové techniky však mohou v budoucnu umožnit diagnózu kortikobasální degenerace. FDOPA PET se používá k diagnostice zhoršeného absorpce dopaminu v postižených oblastech mozku. MRI může identifikovat atrofii nebo plýtvat strukturami v mozku a SPECT zkoumá perfuzi nebo zásobování krví v mozku, která se obvykle u pacientů s CBS obvykle sníží.
Cortikobasální degenerace jeČasto špatně diagnostikoval jako progresivní supranukleární obrna, Parkinsonova choroba a různé formy demence, včetně Alzheimerovy choroby. Do CBS může postupovat frontotemporální demence, degenerativní onemocnění čelních a časových laloků mozku. Zatímco příznaky CBS se nerovná přesně s žádným z těchto jiných stavů, což umožňuje, aby některé eliminovaly příčiny u některých pacientů, ne všechny možné příznaky jsou vždy přítomny a je často nemožné zcela vyloučit jiná onemocnění. Neexistuje žádný lék na CBS a prognóza je velmi špatná, přičemž většina pacientů umírá do osmi let. Léčba se zaměřuje na zmírnění příznaků a může zahrnovat dopaminergní léky, jakož i na logopezii, která se zabývá afázií a metodami, aby se pacientovi pomohlo pohybovat a jíst.
Kortikobasální degenerace může být diagnostikována histologickým nebo mikroskopickým vyšetřením mozkové tkáně. Nepřirozeně vysoké hladiny proteinu tau, spolu s astrogliálními inkluzeminebo abnormální růst astrocytů, podpůrné buňky mozku, svědčí o stavu. Metoda nejčastěji používaná k detekci těchto příznaků je metoda barvení Gallyas-Braak.