Cos'è la degenerazione corticobasale?
La degenerazione corticobasale è una malattia neurodegenerativa che colpisce la corteccia cerebrale e i gangli basali del cervello. È raro, che colpisce circa 5-7 su ogni 100.000 persone e di solito non si presenta fino a dopo l'età di 60 anni. La diagnosi è difficile, poiché la degenerazione corticobasale ha sintomi simili ad altre condizioni neurodegenerative e può essere solo definitivamente diagnosticata post -mortem. Al momento non esiste una causa nota della malattia.
La degenerazione corticobasale è una malattia lenta e progressiva, il che significa che il cervello degenera gradualmente, facendo peggiorare i sintomi nel tempo. I sintomi includono contrazioni muscolari ritmiche incontrollate, ridotta movimento, rigidità muscolare, equilibrio alterato, sindrome della mano aliena o incapacità di rilevare e controllare i movimenti della mano, l'aprassia o l'incapacità di controllare il movimento degli arti e l'afasia o la perdita di linguaggio. Sintomi psicologici e cognitivi tra cui irritabilità, demenza e PROPAnche l'ession è comune. Questo cluster di sintomi viene talvolta definito sindrome corticobasale (CBS) o sindrome da degenerazione corticobasale (CBDS), poiché la diagnosi definitiva della degenerazione corticobasale non è possibile mentre il paziente è vivo.
Le tecniche di imaging tra cui la tomografia a emissione di positroni di fluorodopa (FDOPA PET), la risonanza magnetica (MRI) e la tomografia computerizzata a emissione di fotoni singoli (SPECT) sono talvolta utilizzate su un paziente con CBS, sebbene siano generalmente inconcludenti. Tuttavia, tali tecniche possono consentire la diagnosi di degenerazione corticobasale in futuro. FDOPA PET viene utilizzato per diagnosticare l'assorbimento di dopamina compromessa nelle aree colpite del cervello. La risonanza magnetica può identificare l'atrofia o sprecare le strutture nel cervello e SPECT esamina la perfusione o l'afflusso di sangue nel cervello, che di solito è ridotto nei pazienti con CBS.
La degenerazione corticobasale èSpesso erroneamente diagnosticato come una paralisi sovranucleare progressiva, il morbo di Parkinson e varie forme di demenza, tra cui il morbo di Alzheimer. La demenza frontotemporale, una malattia degenerativa dei lobi frontali e temporali del cervello, può progredire in CBS. Mentre i sintomi della CBS non si allineano esattamente con nessuna di queste altre condizioni, consentendo di eliminare alcuni possibili cause in alcuni pazienti, non tutti i possibili sintomi sono sempre presenti ed è spesso impossibile escludere completamente altre malattie. Non esiste una cura per la CBS e la prognosi è molto scarsa, con la maggior parte dei pazienti che muoiono entro otto anni. Il trattamento si concentra sull'alleviamento dei sintomi e può includere farmaci dopaminergici, nonché la logopedia per affrontare l'afasia e i metodi per aiutare il paziente a muoversi e mangiare.
La degenerazione corticobasale può essere diagnosticata da un esame istologico o microscopico del tessuto cerebrale. Livelli innaturalmente alti della proteina tau, insieme alle inclusioni astroglialio le crescenti crescenti degli astrociti, supportano le cellule del cervello, sono indicative della condizione. Il metodo più comunemente usato per rilevare questi segni è il metodo di colorazione Gallyas-Braak.