皮質菌変性とは何ですか？

皮質皮質変性は、脳の脳皮質と大脳基底核に影響を与える神経変性疾患です。 それはまれであり、100,000人ごとに約5〜7人に影響を及ぼし、通常は60歳以降まで存在しません。皮質変性は他の神経変性条件と同様の症状があり、死後しか診断されないため、診断は困難です。 現在、この病気の原因は既知のものはありません。

皮質性症の変性はゆっくりと進行性の病気であり、脳が徐々に変性し、症状が時間の経過とともに悪化することを意味します。 症状には、制御されていないリズミカルな筋肉収縮、動きの減少、筋肉の硬直性、バランスの障害、エイリアンの手症候群、または手の動きを感知して制御できないこと、四肢の動き、失語症または発話の喪失を制御できないことが含まれます。 刺激性、認知症、Deprを含む心理的および認知症状essionも一般的です。 この症状のクラスターは、患者が生きている間は皮質診断の決定的な診断が不可能であるため、この症状のクラスターは皮質症候群（CBS）または皮質低変性症候群（CBDS）と呼ばれることがあります。

Fluorodopa Positron Emission断層撮影（FDOPA PET）、磁気共鳴画像像（MRI）、および単一光子放出コンピューター断層撮影（SPECT）を含む

CBSの患者には時々使用される場合がありますが、一般的には決定的です。 ただし、そのような技術により、将来の皮質菌変性の診断が可能になる場合があります。 FDOPA PETは、脳の患部でのドーパミンの摂取障害を診断するために使用されます。 MRIは、脳内の構造を萎縮または無駄にすることができ、SPECTは脳内の灌流または血液供給を調べます。これは通常、CBS患者で減少します。

皮質皮質変性はです多くの場合、進行性の核上麻痺、パーキンソン病、およびアルツハイマー病を含むさまざまな形態の認知症と誤診されました。 脳の前頭葉および側頭葉の変性疾患である前頭側頭型認知症は、CBSに進行する可能性があります。 CBSの症状は、これらの他の状態のいずれかと正確に並んでいないため、特定の患者の可能な原因として排除できる人もいますが、すべての可能な症状が常に存在するわけではなく、他の疾患を完全に除外することは不可能です。 CBSの治療法はなく、予後は非常に貧弱で、ほとんどの患者は8年以内に死にます。 治療は、症状の緩和に焦点を当てており、ドーパミン作動性薬物療法や、失語症と患者の動きと食事を支援する方法に対処するための言語療法が含まれる場合があります。

皮質皮質変性は、脳組織の組織学的または顕微鏡検査によって診断される可能性があります。 不自然に高レベルのタンパク質タウ、およびアストログリアの包含または星状細胞の異常な成長、脳の支持細胞は、状態を示しています。 これらの兆候を検出するために最も一般的に使用される方法は、Gallyas-Braak染色法です。