O que é degeneração corticobasal?
A degeneração corticobasal é uma doença neurodegenerativa que afeta o córtex cerebral e os gânglios basais do cérebro. É raro, afetando cerca de cinco a sete em cada 100.000 pessoas, e geralmente não se apresenta até os 60 anos de idade. O diagnóstico é difícil, pois a degeneração corticobasal apresenta sintomas semelhantes a outras condições neurodegenerativas e só pode ser definitivamente diagnosticada pós-morte. Atualmente não há causa conhecida da doença.
A degeneração corticobasal é uma doença lenta e progressiva, o que significa que o cérebro degenera gradualmente, fazendo com que os sintomas se agravem com o tempo. Os sintomas incluem contrações musculares rítmicas descontroladas, diminuição do movimento, rigidez muscular, equilíbrio prejudicado, síndrome da mão alienígena ou incapacidade de detectar e controlar os movimentos da mão, apraxia ou incapacidade de controlar o movimento dos membros e afasia ou perda de força. discurso. Sintomas psicológicos e cognitivos, incluindo irritabilidade, demência e depressão, também são comuns. Esse agrupamento de sintomas às vezes é chamado de síndrome corticobasal (CBS) ou síndrome de degeneração corticobasal (CBDS), pois o diagnóstico definitivo de degeneração corticobasal não é possível enquanto o paciente está vivo.
Técnicas de imagem, incluindo tomografia por emissão de pósitrons com fluorodopa (FDOPA PET), ressonância magnética (MRI) e tomografia computadorizada de emissão de fóton único (SPECT) às vezes são usadas em pacientes com CBS, embora geralmente sejam inconclusivas. No entanto, essas técnicas podem permitir o diagnóstico de degeneração corticobasal no futuro. O FDOPA PET é usado para diagnosticar comprometimento da captação de dopamina nas áreas afetadas do cérebro. A ressonância magnética pode identificar atrofia ou perda de estruturas no cérebro, e o SPECT examina a perfusão ou o suprimento sanguíneo no cérebro, o que geralmente é reduzido em pacientes com CBS.
A degeneração corticobasal é frequentemente diagnosticada como paralisia supranuclear progressiva, doença de Parkinson e várias formas de demência, incluindo a doença de Alzheimer. A demência frontotemporal, uma doença degenerativa dos lobos frontal e temporal do cérebro, pode evoluir para CBS. Embora os sintomas da CBS não estejam alinhados exatamente com qualquer uma dessas outras condições, permitindo que algumas sejam eliminadas como possíveis causas em certos pacientes, nem todos os sintomas possíveis estão sempre presentes, e muitas vezes é impossível descartar completamente outras doenças. Não há cura para a CBS, e o prognóstico é muito ruim, com a maioria dos pacientes morrendo em oito anos. O tratamento se concentra no alívio dos sintomas e pode incluir medicação dopaminérgica, além de terapia da fala para tratar a afasia e métodos para ajudar o paciente a se mover e comer.
A degeneração corticobasal pode ser diagnosticada por um exame histológico ou microscópico do tecido cerebral. Níveis não naturais de proteína tau, juntamente com inclusões astrogliais ou conseqüências anormais dos astrócitos, células de suporte do cérebro, são indicativos da condição. O método mais comumente usado para detectar esses sinais é o método de coloração Gallyas-Braak.