O que é degeneração corticobasal?

A degeneração corticobasal é uma doença neurodegenerativa que afeta o córtex cerebral e os gânglios da base do cérebro. É raro, afetando cerca de cinco a sete em cada 100.000 pessoas, e geralmente não se apresenta até os 60 anos de idade. O diagnóstico é difícil, pois a degeneração corticobasal tem sintomas semelhantes a outras condições neurodegenerativas e só pode ser diagnosticada definitivamente post -mortem. Atualmente, não há causa conhecida da doença.

A degeneração corticobasal é uma doença lenta e progressiva, o que significa que o cérebro degenera gradualmente, fazendo com que os sintomas piorem com o tempo. Os sintomas incluem contrações rítmicas não controladas, diminuição do movimento, rigidez muscular, equilíbrio prejudicado, síndrome da mão alienígena ou a incapacidade de sentir e controlar os movimentos da mão, apraxia ou a incapacidade de controlar o movimento dos membros e a afasia ou a perda de fala. Sintomas psicológicos e cognitivos, incluindo irritabilidade, demência e depraA session também são comuns. Esse agrupamento de sintomas às vezes é chamado de síndrome corticobasal (CBS) ou síndrome de degeneração corticobasal (CBDS), uma vez que o diagnóstico definitivo de degeneração corticobasal não é possível enquanto o paciente está vivo.

Técnicas de imagem

A tomografia por emissão de Fluorodopa Positron (PET FDOPA), ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada de fótons única (SPECT) às vezes são usados ​​em um paciente com CBS, embora geralmente sejam inconclusivos. No entanto, essas técnicas podem permitir o diagnóstico de degeneração corticobasal no futuro. O PET FDOPA é usado para diagnosticar a captação de dopamina prejudicada nas áreas afetadas do cérebro. A ressonância magnética pode identificar atrofia, ou desperdiçar, de estruturas no cérebro, e o SPECT examina a perfusão ou o suprimento sanguíneo no cérebro, que geralmente é reduzido em pacientes com CBS.

A degeneração corticobasal éFreqüentemente, mal diagnosticado como paralisia supranuclear progressiva, doença de Parkinson e várias formas de demência, incluindo a doença de Alzheimer. A demência frontotemporal, uma doença degenerativa dos lobos frontal e temporal do cérebro, pode progredir na CBS. Embora os sintomas da CBS não se alinhem exatamente com nenhuma dessas outras condições, permitindo que alguns sejam eliminados como possíveis causas em certos pacientes, nem todos os sintomas possíveis estão sempre presentes, e geralmente é impossível descartar completamente outras doenças. Não há cura para a CBS e o prognóstico é muito ruim, com a maioria dos pacientes morrendo em oito anos. O tratamento se concentra em aliviar os sintomas e pode incluir medicamentos dopaminérgicos, bem como terapia da fala para abordar a afasia e os métodos para ajudar o paciente a se mover e comer.

A degeneração corticobasal pode ser diagnosticada por um exame histológico ou microscópico, do tecido cerebral. Níveis não naturalmente altos da tau proteína, juntamente com inclusões astrogliaisou conseqüências anormais dos astrócitos, as células de suporte do cérebro, são indicativas da condição. O método mais comumente usado para detectar esses sinais é o método de coloração de Gallyas-Braak.