¿Qué es el síndrome de Ehlers-Danlos?
El síndrome de
Ehlers-Danlos es un trastorno genético raro que aparece cuando el cuerpo no puede producir suficiente colágeno para formar tejido conectivo normal. Las personas con síndrome de Ehlers-Danlos pueden experimentar una serie de síntomas únicos, como articulaciones extremadamente flexibles y piel inusualmente elástica. Pueden surgir ciertos problemas de salud, como dolor e inestabilidad articulares, debilidad muscular, problemas cardíacos y complicaciones quirúrgicas. Ehlers-Danlos no es curable, aunque las personas que reciben un tratamiento apropiado y manejan su condición con cuidado generalmente pueden vivir vidas bastante normales.
Hay seis tipos reconocidos de síndrome de Ehlers-Danlos, aunque los síntomas y complicaciones son similares para cada tipo. Las personas generalmente tienen articulaciones muy flexibles que permiten un rango de movimiento extendido. La piel lisa que se puede estirar también es común en la mayoría de los tipos. Muchas personas tienen una piel frágil y delgada que puede romperse, sangrar y morirarse fácilmente. Las personas con Ehlers-Danlos vasculares a menudo tienen muy frágilVasos sanguíneos además de los otros síntomas de Ehlers-Danlos.
Se pueden surgir varias complicaciones como resultado del síndrome de Ehlers-Danlos. Las articulaciones flexibles a menudo son muy inestables y pueden tensarse o dislocarse con poco esfuerzo. Muchas personas sufren de debilidad muscular y osteoartritis de inicio temprano como resultado del mal funcionamiento de las articulaciones y la falta de tejido conectivo estabilizador. Las personas tienen un riesgo mucho más alto que el promedio de desarrollar hernias y experimentar venas, arterias y válvulas cardíacas. Puede ocurrir un hemorragia interna principal, lo que puede ser mortal.
Las complicaciones quirúrgicas son comunes en personas con Ehlers-Danlos. Puede ser difícil para los cirujanos hacer incisiones precisas sobre el tejido de la piel demasiado elástico y coser las cicatrices resultantes. Dado que es probable que las puntadas, grapas y otros adhesivos médicos sean arrancados de la piel frágil, muchas personas no se completanEly sane de sus cirugías. La cicatrización permanente de las heridas quirúrgicas y otras abrasiones es común en pacientes con Ehlers-Danlos.
Cuando una persona muestra cualquier síntoma del síndrome de Ehlers-Danlos, debe consultar a un médico de inmediato para que se pueda hacer el diagnóstico adecuado y se pueda iniciar un plan de tratamiento. El trastorno no se puede curar, pero los expertos médicos pueden ayudar a los pacientes a desarrollar estrategias de manejo de Ehlers-Danlos a largo plazo. Algunas personas toman dosis regulares de medicamentos para el dolor para aliviar la incomodidad por el dolor en las articulaciones y los síntomas de la artritis. La fisioterapia puede ayudar a desarrollar la masa muscular y establecer articulaciones más fuertes y estables. La mayoría de las personas con el síndrome de Ehlers-Danlos pueden disfrutar de estilos de vida independientes, siempre y cuando tengan cuidado de administrar su condición de acuerdo con las órdenes de los médicos.