エーラース・ダンロス症候群とは何ですか？

エーラース・ダンロス症候群は、身体が正常な結合組織を形成するのに十分なコラーゲンを産生できない場合に現れるまれな遺伝性疾患です。 エーラース・ダンロス症候群の人は、非常に柔軟な関節や異常に弾力性のある皮膚など、多くの独特な症状を経験することがあります。 関節の痛みや不安定性、筋力低下、心臓の問題、外科的合併症など、特定の健康上の問題が発生する可能性があります。 Ehlers-Danlosは治癒することはできませんが、適切な治療を受け、状態を注意深く管理する人は通常、非常に普通の生活を送ることができます。

Ehlers-Danlos症候群には6つのタイプが認められていますが、症状と合併症はそれぞれのタイプで類似しています。 個人は通常、可動範囲を広げることができる非常に柔軟な関節を持っています。 伸ばすことができる滑らかな肌もほとんどのタイプで一般的です。 多くの人は、もろくて薄い皮膚を持っています。 血管のエーラース・ダンロスを持つ人は、エーラース・ダンロスの他の症状に加えて、しばしば非常に壊れやすい血管を持っています。

エーラース・ダンロス症候群の結果として、いくつかの合併症が発生する可能性があります。 柔軟な関節は非常に不安定であることが多く、わずかな労力で緊張または脱臼する場合があります。 多くの人々は、関節機能の低下および結合組織の安定化の欠如の結果として、筋力低下および早期発症の変形性関節症に苦しんでいます。 個人は、ヘルニアを発症し、静脈、動脈、心臓弁の破裂を経験するリスクが平均よりもはるかに高くなっています。 大規模な内部出血が発生する可能性があり、これは生命を脅かす可能性があります。

Ehlers-Danlosの患者では、外科的合併症が一般的です。 外科医が過度に弾力性のある皮膚組織に正確な切開を施し、生じた傷跡を縫い合わせるのは難しい場合があります。 ステッチ、ステープル、およびその他の医療用接着剤は脆弱な皮膚から引きちぎられる可能性が高いため、多くの人は手術から完全に治癒しません。 Ehlers-Danlos患者では、手術による傷やその他の擦過傷による永久的な瘢痕が一般的です。

人がエーラース・ダンロス症候群の症状を示した場合、適切な診断を下して治療計画を開始できるように、直ちに医師に相談する必要があります。 この病気を治すことはできませんが、医療専門家は患者が長期的なエーラース・ダンロス管理戦略を立てるのを助けることができます。 関節痛や関節炎の症状による不快感を和らげるために、鎮痛剤を定期的に服用する人もいます。 理学療法は、筋肉量を増やし、より強く、より安定した関節を確立するのに役立ちます。 Ehlers-Danlos症候群のほとんどの人は、医師の指示に従って状態を管理することに注意を払っていれば、独立したライフスタイルを楽しむことができます。