Qu'est-ce que le syndrome d'Ehlers-Danlos?

Le syndrome d'Ehlers-Danlos est une maladie génétique rare qui apparaît lorsque le corps est incapable de produire suffisamment de collagène pour former un tissu conjonctif normal. Les personnes atteintes du syndrome d'Ehlers-Danlos peuvent présenter un certain nombre de symptômes uniques, tels que des articulations extrêmement souples et une peau exceptionnellement élastique. Certains problèmes de santé peuvent survenir, tels que douleurs et instabilité articulaires, faiblesse musculaire, problèmes cardiaques et complications chirurgicales. Ehlers-Danlos n'est pas curable, bien que les personnes qui reçoivent un traitement approprié et gèrent leur problème avec soin puissent généralement mener une vie assez normale.

Il existe six types de syndrome d'Ehlers-Danlos reconnus, bien que les symptômes et les complications soient similaires pour chaque type. Les individus ont généralement des articulations très flexibles qui permettent une amplitude de mouvement étendue. La peau lisse qui peut être étirée est également commune dans la plupart des types. De nombreuses personnes ont une peau fragile et mince qui peut se déchirer, saigner et se faire facilement des bleus. Les personnes atteintes d'Ehlers-Danlos vasculaire ont souvent des vaisseaux sanguins très fragiles en plus des autres symptômes d'Ehlers-Danlos.

Plusieurs complications peuvent survenir à la suite du syndrome d'Ehlers-Danlos. Les articulations flexibles sont souvent très instables et peuvent se fatiguer ou se disloquer sans effort. De nombreuses personnes souffrent de faiblesse musculaire et d'arthrose précoce en raison d'un mauvais fonctionnement des articulations et du manque de tissu conjonctif stabilisateur. Les personnes courent un risque beaucoup plus élevé que la moyenne de développer une hernie et de subir une rupture des veines, des artères et des valvules cardiaques. Une hémorragie interne majeure peut survenir, pouvant mettre la vie en danger.

Les complications chirurgicales sont courantes chez les personnes atteintes d'Ehlers-Danlos. Il peut être difficile pour les chirurgiens de pratiquer des incisions précises sur des tissus cutanés trop élastiques et de coudre les cicatrices résultantes. Comme les points de suture, les agrafes et d’autres adhésifs médicaux risquent d’être déchirés d’une peau fragile, de nombreuses personnes ne guérissent pas complètement de leurs chirurgies. Des cicatrices permanentes dues à des plaies chirurgicales et à d'autres abrasions sont courantes chez les patients d'Ehlers-Danlos.

Lorsqu'une personne présente des symptômes du syndrome d'Ehlers-Danlos, elle doit immédiatement consulter un médecin afin qu'un diagnostic approprié soit établi et qu'un plan de traitement puisse être instauré. La maladie ne peut être guérie, mais des experts médicaux peuvent aider les patients à développer des stratégies de traitement à long terme pour Ehlers-Danlos. Certaines personnes prennent régulièrement des analgésiques pour soulager l'inconfort des douleurs articulaires et des symptômes de l'arthrite. La physiothérapie peut aider à développer la masse musculaire et à établir des articulations plus solides et plus stables. La plupart des personnes atteintes du syndrome d'Ehlers-Danlos peuvent mener une vie autonome, à condition de prendre en charge la gestion de leur maladie selon les directives du médecin.

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