Qual è la sindrome di Ehlers-Danlos?
La sindrome di Ehlers-Danlos è un raro disturbo genetico che appare quando il corpo non è in grado di produrre abbastanza collagene per formare il normale tessuto connettivo. Le persone con la sindrome di Ehlers-Danlos possono sperimentare una serie di sintomi unici, come articolazioni estremamente flessibili e pelle insolitamente elastica. Possono sorgere alcuni problemi di salute, come dolori articolari e instabilità, debolezza muscolare, problemi cardiaci e complicanze chirurgiche. Ehlers-Danlos non è curabile, sebbene le persone che ricevono un trattamento adeguato e gestiscono le loro condizioni con cura di solito possono vivere una vita abbastanza normale.
Esistono sei tipi riconosciuti di sindrome di Ehlers-Danlos, sebbene sintomi e complicanze siano simili per ogni tipo. Gli individui in genere hanno giunti molto flessibili che consentono una gamma di movimento estesa. La pelle liscia che può essere allungata è anche comune nella maggior parte dei tipi. Molte persone hanno una pelle fragile e sottile che può strappare, sanguinare e lividi facilmente. Gli individui con ehler vascolari-danlos hanno spesso molto fragileI vasi sanguigni oltre agli altri sintomi di Ehlers-Danlos.
Possono sorgere diverse complicazioni a seguito della sindrome di Ehlers-Danlos. Le articolazioni flessibili sono spesso molto instabili e possono diventare tese o slogate con scarso sforzo. Molte persone soffrono di debolezza muscolare e osteoartrosi ad esordio precoce a causa di uno scarso funzionamento articolare e della mancanza di tessuto connettivo stabilizzante. Gli individui hanno un rischio molto più alto della media di sviluppare ernie e sperimentare vene, arterie e valvole cardiache rotte. Può verificarsi un sanguinamento interno importante, che può essere pericoloso per la vita.
Complicanze chirurgiche sono comuni nelle persone con Ehlers-Danlos. Può essere difficile per i chirurghi fare incisioni precise sul tessuto cutaneo eccessivamente elastico e cucire le cicatrici risultanti. Poiché i punti, le graffette e altri adesivi medici sono probabilmente strappati dalla pelle fragile, molte persone non completanoEly guarisci dai loro interventi chirurgici. Le cicatrici permanenti da ferite chirurgiche e altre abrasioni sono comuni nei pazienti con Ehlers-Danlos.
Quando una persona mostra eventuali sintomi della sindrome di Ehlers-Danlos, dovrebbe consultare immediatamente un medico in modo che possa essere fatta la diagnosi corretta e può essere avviato un piano di trattamento. Il disturbo non può essere curato, ma gli esperti medici possono aiutare i pazienti a sviluppare strategie di gestione Ehlers-Danlos a lungo termine. Alcuni individui assumono dosi regolari di antidolorifici per alleviare il disagio dal dolore articolare e dai sintomi dell'artrite. La terapia fisica può aiutare a costruire massa muscolare e stabilire articolazioni più forti e più stabili. La maggior parte delle persone con la sindrome di Ehlers-Danlos è in grado di godere di stili di vita indipendenti, purché si prendano cura di gestire le loro condizioni in base agli ordini dei medici.