O que é a síndrome de Ehlers-Danlos?

A síndrome de Ehlers-Danlos é um distúrbio genético raro que aparece quando o corpo é incapaz de produzir colágeno suficiente para formar tecido conjuntivo normal. Pessoas com síndrome de Ehlers-Danlos podem experimentar uma série de sintomas únicos, como articulações extremamente flexíveis e pele invulgarmente elástica. Certos problemas de saúde podem surgir, como dor e instabilidade nas articulações, fraqueza muscular, problemas cardíacos e complicações cirúrgicas. Ehlers-Danlos não é curável, embora indivíduos que recebam tratamento adequado e manejem sua condição com cuidado possam, normalmente, viver uma vida bastante normal.

Existem seis tipos reconhecidos de síndrome de Ehlers-Danlos, embora sintomas e complicações sejam semelhantes para cada tipo. Os indivíduos normalmente têm articulações muito flexíveis que permitem uma amplitude de movimento estendida. A pele lisa que pode ser esticada também é comum na maioria dos tipos. Muitas pessoas têm uma pele fina e frágil que pode rasgar, sangrar e machucar facilmente. Indivíduos com Ehlers-Danlos vascular freqüentemente têm vasos sanguíneos muito frágeis, além dos outros sintomas de Ehlers-Danlos.

Várias complicações podem surgir como resultado da síndrome de Ehlers-Danlos. As juntas flexíveis costumam ser muito instáveis ​​e podem ficar tensas ou deslocadas com pouco esforço. Muitas pessoas sofrem de fraqueza muscular e osteoartrite de início precoce, como resultado do mau funcionamento das articulações e da falta de tecido conjuntivo estabilizador. Os indivíduos correm um risco muito acima da média de desenvolver hérnias e experimentar veias, artérias e válvulas cardíacas rompidas. Pode ocorrer sangramento interno grave, que pode ser fatal.

As complicações cirúrgicas são comuns em pessoas com Ehlers-Danlos. Pode ser difícil para os cirurgiões fazer incisões precisas no tecido da pele excessivamente elástico e costurar as cicatrizes resultantes. Como é provável que pontos, grampos e outros adesivos médicos sejam arrancados da pele frágil, muitas pessoas não se curam completamente de suas cirurgias. A cicatrização permanente de feridas cirúrgicas e outras abrasões é comum em pacientes de Ehlers-Danlos.

Quando uma pessoa apresenta algum sintoma da síndrome de Ehlers-Danlos, ela deve consultar um médico imediatamente para que possa ser feito o diagnóstico adequado e iniciar um plano de tratamento. O distúrbio não pode ser curado, mas especialistas médicos podem ajudar os pacientes a desenvolver estratégias de gerenciamento a longo prazo da Ehlers-Danlos. Algumas pessoas tomam doses regulares de analgésicos para aliviar o desconforto causado pela dor nas articulações e pelos sintomas da artrite. A fisioterapia pode ajudar a construir massa muscular e estabelecer articulações mais fortes e estáveis. A maioria das pessoas com síndrome de Ehlers-Danlos é capaz de desfrutar de estilos de vida independentes, desde que tome cuidado para gerenciar sua condição de acordo com as ordens dos médicos.

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