¿Qué es la enchondomatosis?

Un enchondroma es un tumor óseo benigno o no canceroso, tumor óseo y enchondomatosis, también conocido como enfermedad de Ollier, es una condición rara en la que muchos de estos tumores se encuentran en todo el cuerpo. Las enchondromas crecen del cartílago dentro de los huesos, y los tumores pueden ser dolorosos, particularmente si se vuelven malignos o cancerosos, como puede suceder ocasionalmente. A veces, un tumor formado a partir de vasos sanguíneos, llamado hemangioma, ocurre en diferentes números junto con los enchondromas, y esta condición se conoce como enfermedad de Maffucci. No hay medicamentos disponibles para la enchondomatosis y se usa cirugía si surgen complicaciones. La enfermedad de Ollier lleva el nombre de Louis Ollier, el cirujano francés que descubrió el desorden en el siglo XIX.

La enchondomatosis a menudo aparece en los primeros años de vida y es más común en niños que en niñas. Aunque la condición en sí no es potencialmente mortal, puede ser dolorosa, puede provocar fracturas óseas, y existe la posibilidad de que algunos tumores puedanOme maligno, que requiere la eliminación quirúrgica. También se puede requerir cirugía si las extremidades se rompen o se distorsionan por la presencia de los tumores. Las enchondromas que se agrandan dentro del hueso pueden hacer que una extremidad crezca más corta que la otra o se dobla anormalmente. Pueden ocurrir deformidades de las rodillas, especialmente aquellas que conducen al inclinación de las piernas, aunque también se ven las rodillas.

. La enchondromatosis de

Ollier generalmente tiene una distribución asimétrica de tumores, pero también hay una condición con un patrón simétrico de enchondromas, conocido como entretromatosis generalizada. En la enfermedad de Ollier, los tumores ocurren principalmente dentro de los huesos de los pies y las manos, y los huesos largos de los brazos y las piernas. La enfermedad se diagnostica utilizando una combinación de radiografías y otros escaneos como MRI o resonancia magnética. Se puede tomar y examinar una biopsia, o una pequeña muestra de un enchondroma, bajo un microscopio, que muestra distinódulos nctivos del cartílago contenidos dentro del hueso.

Si un enchondroma se vuelve maligno, a menudo se convierte en un tipo de tumor canceroso conocido como condrosarcoma. Alrededor de un tercio de las personas con enchondomatosis experimentarán al menos un cambio de enchondroma para volverse maligno. En personas con enfermedad de Maffucci, la proporción es mucho mayor. Se recomienda una detección regular para detectar cambios malignos temprano, pero tal vez porque la enchondomatosis es tan rara, actualmente no existe un acuerdo universal sobre la frecuencia con la que esto debería tener lugar y qué métodos serían mejores para usar. No se cree que la enfermedad de Ollier ni Maffucci es hereditaria.