Co je enchondromatóza?

Enchondroma je benigní nebo nerakovinový nádor a enchondromatóza, známá také jako Ollierova choroba, je vzácným podmínkou, kdy se mnoho z těchto nádorů nachází po celém těle. Enchondromas rostou z chrupavky uvnitř kostí a nádory mohou být bolestivé, zejména pokud se stanou maligními nebo rakovinnými, jak se může stát občas. Někdy se nádor vytvořený z krevních cév, nazývaný hemangiom, vyskytuje v různých číslech spolu s enchondromy a tento stav se nazývá Maffucciho onemocnění. Pokud dojde ke komplikacím, není k dispozici žádné léky pro enchondromatózu a chirurgický zákrok. Ollierova choroba je pojmenována po Louisovi Ollierovi, francouzském chirurgovi, který objevil poruchu v 19. století. Ačkoli stav samo o sobě není ohrožující život, může být bolestivý, může vést k zlomeninám kostí a existuje možnost, že některé nádory mohou býtOME maligní, vyžadující chirurgické odstranění. Chirurgie může být také vyžadována, pokud se končetiny rozbijí nebo zkreslují přítomností nádorů. Enchondromas zvětšující se v kosti může způsobit, že se jedna končetina zkrátí než druhá nebo abnormálně ohýbá. Mohou se vyskytnout deformita kolen, zejména těch, které vedou k uklonění nohou, ačkoli jsou vidět také knock-konovy.

Ollierova enchondromatóza obvykle má asymetrickou distribuci nádorů, ale je zde také stav se symetrickým vzorem enchondromů, známý jako generalizovaná enchondromatóza. U Ollierovy choroby se nádory většinou vyskytují uvnitř kostí nohou a rukou a dlouhé kosti paží a nohou. Onemocnění je diagnostikováno pomocí kombinace rentgenových paprsků a dalších skenů, jako je MRI nebo zobrazování magnetické rezonance. BIOPSIE nebo malý vzorek enchondromu může být odebrán a zkoumán pod mikroskopem, ukazující distiNctive uzliny chrupavky obsažené v kosti.

Pokud se enchondroma stane maligním, nejčastěji se promění v typ rakovinného nádoru známého jako chondrosarkom. Přibližně třetina lidí s enchondromatózou zažije alespoň jeden enchondroma, aby se stal maligní. U lidí s onemocněním Maffucci je podíl mnohem vyšší. Pravidelný screening se doporučuje, aby se včas zaznamenal maligní změny, ale snad proto, že enchondromatóza je tak vzácná, v současné době neexistuje žádná univerzální shoda o tom, jak často by k tomu měla dojít a jaké metody by bylo nejlepší použít. Ani Ollierova ani Maffucciho onemocnění není považována za dědičné.

JINÉ JAZYKY

Pomohl vám tento článek? Děkuji za zpětnou vazbu Děkuji za zpětnou vazbu

Jak můžeme pomoci? Jak můžeme pomoci?