Enchondromatosis는 무엇입니까?

enchondroma는 양성 또는 비 암성 뼈 종양이며, enlierdromatosis는 Ollier 's disease로도 알려져 있으며, 이러한 종양 중 다수가 몸 전체에서 발견되는 드문 상태입니다. Enchondromas는 뼈 내부의 연골에서 자랍니다. 종종 발생할 수있는 것처럼 악성 또는 암이있는 경우 특히 종양이 아플 수 있습니다. 혈관종이라 불리는 혈관에서 형성된 종양은 종종 연골종과 함께 다양한 수로 발생하며이 상태를 마 푸치 병이라고합니다. enchondromatosis에 사용할 수있는 약물이 없으며 합병증이 발생하면 수술이 사용됩니다. Ollier의 질병은 19 세기 에이 질병을 발견 한 프랑스 외과 의사 Louis Ollier의 이름을 따서 명명되었습니다.

Enchondromatosis는 종종 인생의 처음 몇 년 동안 나타나며 소녀보다 소년에서 더 흔합니다. 상태 자체가 생명을 위협하지는 않지만 고통스럽고 뼈 골절을 유발할 수 있으며 일부 종양이 악성화되어 수술 제거가 필요할 수 있습니다. 사지가 종양의 존재에 의해 부러 지거나 왜곡되는 경우에도 수술이 필요할 수 있습니다. 뼈 내에서 확장 된 연골종은 한 사지가 다른 사지보다 짧게 자라거나 비정상적으로 구부러 질 수 있습니다. 무릎의 기형이 발생할 수 있지만 무릎의 기형, 특히 다리의 구부러짐을 유발하는 기형이 발생할 수 있습니다.

Ollier 's enchondromatosis는 일반적으로 종양의 비대칭 분포를 갖지만, 일반화 된 enchondromatosis로 알려진 enchondromas의 대칭 패턴을 가진 상태도 있습니다. Ollier의 질병에서 종양은 대부분 발과 손의 뼈와 팔과 다리의 긴 뼈에서 발생합니다. 이 질병은 X 선과 MRI와 같은 다른 스캔 또는 자기 공명 영상의 조합을 사용하여 진단됩니다. 엔 콘드 로마의 생검 또는 소량의 샘플을 현미경으로 채취하여 검사하여 뼈에 포함 된 연골의 독특한 결절을 보여줍니다.

enchondroma가 악성이되면, 그것은 종종 연골 육종으로 알려진 유형의 암성 종양으로 변합니다. enchondromatosis를 가진 사람들의 약 3 분의 1은 적어도 하나의 enchondroma가 악성으로 변하는 것을 경험할 것입니다. 마 푸치 병 환자의 비율이 훨씬 높습니다. 악성 변화를 조기에 발견하기 위해서는 정기적 인 검사를 권장하지만, 아마도 연골 종증이 매우 드물기 때문에 이것이 얼마나 자주 발생하고 어떤 방법을 사용해야하는지에 대한 보편적 인 합의가 없습니다. Ollier와 Maffucci 질병은 유전적인 것으로 생각되지 않습니다.