O que é encondromatose?

Um enchondroma é um tumor ósseo benigno ou não-canceroso e a enchondromatose, também conhecida como doença de Ollier, é uma condição rara em que muitos desses tumores são encontrados em todo o corpo. Os encondromas crescem a partir da cartilagem no interior dos ossos, e os tumores podem ser dolorosos, principalmente se se tornarem malignos ou cancerosos, como pode acontecer ocasionalmente. Às vezes, um tumor formado a partir de vasos sanguíneos, chamado hemangioma, ocorre em números variados juntamente com os enchondromas, e essa condição é conhecida como doença de Maffucci. Não há medicamentos disponíveis para enchondromatose e a cirurgia é usada se surgirem complicações. A doença de Ollier tem o nome de Louis Ollier, o cirurgião francês que descobriu a doença no século XIX.

A encondromatose geralmente aparece nos primeiros anos de vida e é mais comum em meninos do que em meninas. Embora a condição em si não seja fatal, pode ser dolorosa, levar a fraturas ósseas e existe a possibilidade de que alguns tumores se tornem malignos, exigindo remoção cirúrgica. A cirurgia também pode ser necessária se os membros quebrarem ou ficarem distorcidos pela presença dos tumores. Os encondromas aumentados no osso podem fazer com que um membro fique mais curto que o outro ou se dobre de maneira anormal. Deformidades dos joelhos podem ocorrer, especialmente aquelas que levam ao arqueamento das pernas, embora também sejam observados batimentos nos joelhos.

A enchondromatose de Ollier normalmente tem uma distribuição assimétrica de tumores, mas também existe uma condição com um padrão simétrico de enchondromas, conhecido como enchondromatose generalizada. Na doença de Ollier, os tumores ocorrem principalmente nos ossos dos pés e mãos e nos ossos longos dos braços e pernas. A doença é diagnosticada usando uma combinação de raios-X e outras tomografias, como ressonância magnética ou ressonância magnética. Uma biópsia, ou amostra pequena, de um enchondroma pode ser colhida e examinada ao microscópio, mostrando nódulos distintos de cartilagem contidos no osso.

Se um enchondroma se torna maligno, na maioria das vezes se transforma em um tipo de tumor cancerígeno conhecido como condrossarcoma. Cerca de um terço das pessoas com encondromatose experimentará pelo menos uma alteração no encondroma para se tornar maligna. Em pessoas com doença de Maffucci, a proporção é muito maior. Recomenda-se a triagem regular para detectar alterações malignas precocemente, mas, talvez porque a enchondromatose seja tão rara, atualmente não haja um consenso universal sobre a frequência com que isso deve ocorrer e quais os melhores métodos de uso. Nem a doença de Ollier nem a de Maffucci são consideradas hereditárias.