エンクロマトーシスとは何ですか？

エンチョンドロマは良性、または非癌性の骨腫瘍であり、エンコンドマトーシスであり、オリエ病としても知られていますが、これらの腫瘍の多くが体全体に見られるまれな状態です。エンコンドロマは骨の中の軟骨から成長し、腫瘍は、特に時々起こるように悪性または癌性になる場合、痛みを伴う可能性があります。血管腫と呼ばれる血管から形成された腫瘍は、エンコンドロマと一緒にさまざまな数で発生することがあり、この状態はマフッチ疾患として知られています。合併症が発生した場合、エンコンドマトーシスに利用できる薬はありません。 Ollierの病気は、19世紀に障害を発見したフランスの外科医であるLouis Ollierにちなんで命名されています。状態自体は生命を脅かすものではありませんが、痛みを伴う可能性があり、骨折につながる可能性があり、一部の腫瘍がBECになる可能性がありますオム悪性、外科的除去が必要です。手足が壊れたり、腫瘍の存在によって歪んだ場合は手術が必要になる場合があります。骨の中で拡大するエンチョンドロマは、一方の四肢が他の肢よりも短く成長したり、異常に曲げたりする可能性があります。膝の変形は、特に脚のお辞儀につながるものも発生する可能性がありますが、ノック膝も見られます。

ollierのエンコントマトーシスは通常、腫瘍の非対称分布を持っていますが、一般化されたエンコンドマトーシスとして知られる対称性パターンのエンコンドロマスの状態もあります。 Ollierの病気では、腫瘍はほとんどの場合、足と手の骨の中にあり、腕と脚の長い骨が発生します。この疾患は、X線とMRIなどの他のスキャンの組み合わせや磁気共鳴画像法を使用して診断されます。エンチョンドロマの生検または小さなサンプルを採取して顕微鏡下で検査することができ、蒸留を示すことができます骨内に含まれる軟骨のnctive結節。

エンチョンドロマが悪性になると、ほとんどの場合、軟骨肉腫として知られる一種の癌性腫瘍になります。エンコンドマトーシスの人の約3分の1は、少なくとも1つのエンコンドーマが悪性になるように変化します。マフッチ病の人では、その割合ははるかに高くなっています。悪性の変化を早期に発見するには定期的なスクリーニングが推奨されますが、おそらくエンコンドマトーシスが非常にまれであるため、現在、これがどのくらいの頻度で行われるべきか、どのような方法を使用するのが最善かについて普遍的な合意はありません。 Ollier'sもMaffucci病も遺伝性であると考えられていません。