¿Qué es la heterotaxia?
La heterotaxia es un término utilizado para describir dos agrupaciones de defectos cardíacos congénitos que generalmente implican un defecto de bucle, dextrocardia . Además de varias anomalías en el corazón, el hígado de una persona con heterotaxia es generalmente de la línea media, en lugar de colocarse en un lado del cuerpo. El indicador más significativo de la heterotaxia es la presencia de varios bazos pequeños, polisplenia , o la ausencia total de un bazo, asplenia . La heterotaxia se divide en dos tipos, isomerismo auricular izquierdo y isomerismo auricular derecho , a veces llamado síndrome de Ivemark.
El isomerismo auricular izquierdo generalmente se asocia con polisplenia. Esta forma de heterotaxia es menos severa que la de Ivemark porque estos múltiples bazos pequeños tienden a hacer parte del trabajo de un bazo regular. A menudo, los defectos septales ventriculares y la estenosis pulmonar están presentes, pero estas dos condiciones, a menos que se puedan reparar en una cirugía.El isomerismo a la auricular generalmente no es necesario justo después del nacimiento. Los cirujanos generalmente eligen reparar los defectos del corazón durante los primeros cinco años de vida. El diagnóstico de dextrocardia generalmente se realiza durante los ecografía de rutina, pero antes del nacimiento es difícil determinar si existen un bazo o múltiples bazos, porque no se pueden visualizar fácilmente. Después del nacimiento, un análisis de sangre puede determinar la función esplénica para confirmar el diagnóstico de polisplenia asociada con la heterotaxia.
El isomerismo auricular derecho es una de las anomalías cardíacas más difíciles de tratar. Esta forma de heterotaxia está marcada por múltiples defectos además de asplenia. El defecto más prominente es el defecto del canal atrioventricular . El tabique entre los ventrículos generalmente tiene un agujero grande, lo que permite que la sangre se mezcle. Además, el tabique entre las aurículas puede que nunca se haya formado, y las aurículas generalmente están subsijadasZed.
también puede estar presente la estenosis pulmonar extrema y la transposición de las arterias. Además, las venas pulmonares pueden drenar el lado equivocado, privando al corazón de la sangre rica en oxígeno. Estos defectos múltiples generalmente requieren cirugía poco después del nacimiento, y generalmente la cirugía debe realizarse en etapas, como con el procedimiento de Fontan.
La cirugía para corregir el isomerismo auricular derecho se complica por la asplenia. La falta de un bazo significa un riesgo mucho mayor de infección postoperatoria. Un niño con esta forma de heterotaxia requerirá antibióticos diarios para la vida, lo que puede causar problemas más adelante.
Si el isomerismo auricular correcto requiere operaciones escenificadas que puedan aliviar pero no arreglar los defectos del corazón, entonces en algún momento el niño probablemente necesite someterse a un trasplante de corazón. La clave del trasplante exitoso es la capacidad de combatir las infecciones. Sin embargo, el uso a largo plazo de antibióticos genera resistencia, por lo que los tipos disponibles de antibióticos después de un trasplante de corazón puedenSea delgado para el niño con heterotaxia.
A pesar de los riesgos de la cirugía, y la necesidad de antibióticos profilácticos diarios, las técnicas quirúrgicas actuales están mejorando la tasa de supervivencia de estos niños. Afortunadamente también, la heterotaxia es una de las formas más raras de defectos cardíacos congénitos, y es mucho más probable que un niño tenga dextrocardia con corazón anormal que el isomerismo auricular derecho o izquierdo. La investigación sugiere que, a diferencia de la mayoría de los defectos cardíacos, la heterotaxia puede tener una causa genética. Los científicos han encontrado un gen en ratones que creen que puede ser responsable de la heterotaxia. Sin embargo, el mismo gen aún no se ha encontrado en los humanos.