Was ist Heterotaxie?

heterotaxy ist ein Begriff, der zwei Gruppierungen angeborener Herzfehler beschreibt, die im Allgemeinen einen Schleifendefekt beinhalten, Dextrocardia . Zusätzlich zu mehreren Anomalien im Herzen ist die Leber einer Person mit Heterotaxie im Allgemeinen eine Mittellinie, anstatt auf einer Seite des Körpers zu platzieren. Der wichtigste Indikator für die Heterotaxie ist das Vorhandensein einer Reihe kleiner Milz, Polysplenia oder das gesamte Fehlen einer Milz, Asplenia . Die Heterotaxie wird in zwei Typen aufgeteilt, links atrialer Isomerismus und rechter atrialer Isomerismus , manchmal als IVemark -Syndrom bezeichnet.

linke Vorhof Isomerismus ist im Allgemeinen mit Polysplenie verbunden. Diese Form der Heterotaxie ist weniger schwerwiegend als die von Ivemark, da diese mehreren winzigen Milz dazu tendieren, einen Teil der Arbeit einer regulären Milz zu erledigen. Oft sind ventrikuläre Septumdefekte und Lungenstenose vorhanden, aber diese beiden Erkrankungen können in einer Operation normalerweise repariert werden.Der atriale Isomerismus ist normalerweise nicht direkt nach der Geburt erforderlich. Chirurgen entscheiden sich im Allgemeinen dazu, die Mängeln des Herzens in den ersten fünf Lebensjahren zu reparieren. Die Diagnose einer Dextrocardie wird normalerweise während routinemäßiger Sonogramme gestellt, aber vor der Geburt ist es schwierig zu bestimmen, ob eine Milz oder mehrere Milz existiert, da sie nicht leicht sichtbar sind. Nach der Geburt kann eine Blutuntersuchung die Milzfunktion bestimmen, um die Diagnose einer mit Heterotaxie verbundenen Polysplenie zu bestätigen.

Rechtsatrialisomerismus ist eine der schwierigeren Herzanomalien. Diese Form der Heterotaxie ist zusätzlich zu Asplenie durch mehrere Defekte gekennzeichnet. Der bekannteste Defekt ist vollständig atrioventrikulärer Kanalfehler . Das Septum zwischen den Ventrikeln hat normalerweise ein großes Loch, sodass Blut mischen kann. Darüber hinaus hat sich das Septum zwischen den Vorhöfen nie gebildet, und die Vorhöfe sind im Allgemeinen untersZed.

extreme Lungenstenose und Transposition der Arterien können ebenfalls vorhanden sein. Außerdem können die Lungenvenen auf der falschen Seite abfließen und das Herz aus sauerstoffreichem Blut entziehen. Diese mehreren Defekte erfordern normalerweise kurz nach der Geburt eine Operation, und im Allgemeinen muss die Operation wie beim Fontan -Verfahren stadiert werden.

Operation zur Korrektur des rechten Vorhof -Isomerismus wird durch Asplenie kompliziert. Das Fehlen einer Milz bedeutet ein viel höheres Risiko einer postoperativen Infektion. Ein Kind mit dieser Form der Heterotaxie benötigt tägliche Antibiotika für das Leben, was später Probleme verursachen kann.

Wenn der richtige Vorhof Isomerismus inszenierte Operationen erfordert, die die Herzfehler lindern, aber nicht beheben können, muss das Kind irgendwann eine Herztransplantation unterziehen. Der Schlüssel zur erfolgreichen Transplantation ist die Fähigkeit, Infektionen zu bekämpfen. Der langfristige Gebrauch von Antibiotika baut jedoch Resistenz auf, sodass die verfügbaren Arten von Antibiotika nach einer Herztransplantation könnenSei schlank für das Kind mit Heterotaxie.

Trotz der Operationsrisiken und der Notwendigkeit der täglichen prophylaktischen Antibiotika verbessert die vorliegenden chirurgischen Techniken die Überlebensrate dieser Kinder. Glücklicherweise ist Heterotaxie eine der seltensten Formen angeborener Herzfehler, und ein Kind hat viel häufiger eine Dextrocardie mit abnormalem Herzen als entweder rechts oder links atriales Isomerismus. Untersuchungen legen nahe, dass die Heterotaxie im Gegensatz zu den meisten Herzfehlern eine genetische Ursache haben kann. Wissenschaftler haben ein Gen bei Mäusen gefunden, von dem sie glauben, dass sie für die Heterotaxie verantwortlich sind. Das gleiche Gen wurde jedoch beim Menschen noch nicht gefunden.