ヘテロタキシーとは何ですか？

ヘテロタキシーは、一般的にループ欠陥である右心室を含む先天性心疾患の2つのグループを表すために使用される用語です。 心臓のいくつかの異常に加えて、ヘテロタキシーのある人の肝臓は、体の片側に置かれるのではなく、一般に正中線です。 ヘテロタキシーの最も重要な指標は、多数の小さな脾臓の存在、 多脾症 、または脾臓の完全な欠如、 無脾症です。 ヘテロタキシーは、 左心房異性と右心房異性の 2つのタイプに分けられます。これは、Ivemark症候群と呼ばれることもあります。

左房の異性は一般に多脾症に関連しています。 これらの複数の小さな脾臓は通常の脾臓の仕事の一部を行う傾向があるため、この形式のヘテロタキシーは、Ivemarkの場合よりも重症度が低くなります。 多くの場合、心室中隔欠損症と肺狭窄が存在しますが、これらの2つの状態は、重度でない限り、通常1回の手術で修復できます。

左心房異性の外科的修復は通常、出生直後には必要ありません。 外科医は通常、生後5年間に心臓の欠陥を修復することを選択します。 通常、右心室の診断はルーチンのソノグラム中に行われますが、出生前に脾臓または複数の脾臓が存在するかどうかを判断することは困難です。 出生後、血液検査により脾機能を判定し、異所性運動に関連する多脾症の診断を確認することができます。

右心房の異性は、治療がより困難な心臓異常の1つです。 この形態のヘテロタキシーは、無脾症に加えて複数の欠陥によって特徴付けられます。 最も顕著な欠損は完全な房室管欠損です。 心室間の隔膜には通常大きな穴があり、血液が混ざります。 さらに、心房間の中隔は決して形成されなかった可能性があり、心房は一般に小さすぎる。

極端な肺狭窄および動脈の転位も存在する場合があります。 同様に、肺静脈は間違った側に排出され、酸素が豊富な血液を心臓から奪います。 これらの複数の欠陥は通常、出生後すぐに手術を必要とし、一般的にフォンタン手術のように、手術は段階的に行われなければなりません。

右心房の異性を矯正する手術は、無脾症によって複雑になります。 脾臓の欠如は、術後感染のはるかに大きなリスクを意味します。 この形態のヘテロタキシーの子供は、生涯にわたって毎日抗生物質を必要としますが、これは後に問題を引き起こす可能性があります。

右心房の異性が、心臓の欠陥を軽減することはできるが修正できない段階的な手術を必要とする場合、ある時点で、子供はおそらく心臓移植を受ける必要があります。 移植を成功させる鍵は、感染症と戦う能力です。 しかし、抗生物質の長期使用は耐性を構築するため、心臓移植後の利用可能な種類の抗生物質は、ヘテロタキシーのある子供にとってはスリムになる可能性があります。

手術のリスク、および毎日の予防的な抗生物質の必要性にもかかわらず、現在の手術技術はこれらの子供の生存率を改善しています。 幸いなことに、ヘテロタキシーは先天性心疾患の最もまれな形態の1つであり、子供は右心房または左心房の異性体よりも異常な心臓を伴う右心室を有する可能性がはるかに高くなります。 研究では、ほとんどの心臓の欠陥とは異なり、ヘテロタキシーは遺伝的原因がある可能性が示唆されています。 科学者は、ヘテロタキシーの原因であると考えられるマウスの遺伝子を発見しました。 しかし、ヒトでは同じ遺伝子はまだ見つかっていません。