ヘテロタキシーとは何ですか？

heterotaxyは、一般にループ欠陥 dextrocardia を伴う先天性心不全の2つのグループを記述するために使用される用語です。 心臓のいくつかの異常に加えて、ヘテロタキシーの人の肝臓は、一般的に体の片側に置かれるのではなく、一般に正中線です。 ヘテロタキシーの最も重要な指標は、多くの小さな脾臓の存在、多嚢胞子、または脾臓の完全な欠如、 asplenia です。 ヘテロタキシーは2つのタイプに分割されます。左心房性異性体および右心房性異性体、時にはIvemarkの症候群と呼ばれます。

左心房性異性体は一般に多pheに関連しています。 この形のヘテロタキシーは、これらの複数の小さな脾臓が通常の脾臓の仕事の一部を行う傾向があるため、Ivemarkの形態よりも深刻ではありません。 多くの場合、心室中隔欠損と肺狭窄が存在しますが、これらの2つの状態は、重度の場合は通常1回の手術で修復できます。t心臓異性体は通常、出生直後に必要ではありません。 外科医は一般に、人生の最初の5年間で心臓の欠陥を修復することを選択しています。 通常、脱脳肉体の診断は日常のソノグラム中に行われますが、出生前に脾臓と複数の脾臓が存在するかどうかを判断することは困難です。 出生後、血液検査により脾臓機能を決定して、ヘテロタキシーに関連する多症状の診断を確認できます。

正しい心房性異性主義は、治療がより困難な心臓の異常の1つです。 この形式のヘテロタキシーは、アスプニアに加えて複数の欠陥によってマークされています。 最も顕著な欠陥は、完全房室運河の欠陥です。 心室間の中隔には通常、大きな穴があり、血液が混ざり合っています。 さらに、心房の間の中隔は形成されなかった可能性があり、心房は一般的に潜んでいますzed。

極端な肺狭窄と動脈の転位も存在する可能性があります。 同様に、肺静脈は間違った側で排出され、酸素が豊富な血液の心臓を奪う可能性があります。 これらの複数の欠陥は通常、出生後すぐに手術を必要とし、一般に、フォンタンの手順と同様に、手術は段階的に行わなければなりません。

正しい心房性異性主義を修正する手術は、アスプニアによって複雑になります。 脾臓の欠如は、術後感染のリスクがはるかに高いことを意味します。 この形のヘテロタキシーを持つ子供は、生涯に毎日抗生物質を必要とし、後で問題を引き起こす可能性があります。

右心房性異性体には、心臓の欠陥を緩和するが修正できない段階的な操作が必要な場合、ある時点で子供はおそらく心臓移植を受ける必要があります。 移植を成功させる鍵は、感染症と戦う能力です。 しかし、抗生物質の長期使用は耐性を構築するため、心臓移植後の利用可能なタイプの抗生物質はヘテロタキシーの子供のためにスリムになります。

手術のリスクと毎日の予防的抗生物質の必要性にもかかわらず、現在の外科的技術はこれらの子供の生存率を改善しています。 幸いなことに、ヘテロタキシーは先天性心臓の欠陥の最も希少な形態の1つであり、子供は右または左の心臓異性体よりも異常な心臓を持つ軟adeを持つ可能性がはるかに高くなります。 研究によると、ほとんどの心臓の欠陥とは異なり、ヘテロタキシーには遺伝的原因がある可能性があることが示唆されています。 科学者は、マウスに遺伝子を見つけました。それは、ヘテロタキシーの原因である可能性があると考えています。 しかし、同じ遺伝子はまだ人間では発見されていません。