Qu'est-ce que l'hétérotaxie?

L'hétérotaxie est un terme utilisé pour décrire deux groupes de malformations cardiaques congénitales qui impliquent généralement un défaut en boucle, la dextrocardie . Outre plusieurs anomalies cardiaques, le foie d'une personne présentant une hétérotaxie est généralement situé sur la ligne médiane, au lieu d'être placé d'un côté du corps. L’indicateur le plus significatif de l’hétérotaxie est la présence d’un certain nombre de petites rates, la polysplénie , ou l’absence totale de rate, l’ asplénie . L'hétérotaxie est divisée en deux types, l' isomérie auriculaire gauche et l' isomérie auriculaire droite , parfois appelée syndrome d'Ivemark.

L'isomérie auriculaire gauche est généralement associée à la polysplénie. Cette forme d'hétérotaxie est moins grave que celle d'Ivemark, car ces multiples petites rates ont tendance à faire le travail d'une rate normale. Des anomalies du septum ventriculaire et une sténose pulmonaire sont souvent présentes, mais ces deux affections, sauf en cas de gravité grave, peuvent généralement être réparées en une seule opération.

Les réparations chirurgicales pour l'isomérie auriculaire gauche ne sont généralement pas nécessaires juste après la naissance. Les chirurgiens choisissent généralement de réparer les défauts du cœur au cours des cinq premières années de la vie. Le diagnostic de la dextrocardie est généralement posé lors de l'échographie de routine, mais avant la naissance, il est difficile de déterminer s'il existe une rate ou plusieurs rates, car elles ne peuvent pas être visualisées facilement. Après la naissance, un test sanguin peut déterminer la fonction splénique afin de confirmer le diagnostic de polysplénie associée à une hétérotaxie.

L'isomérie auriculaire droite est l'une des anomalies cardiaques les plus difficiles à traiter. Cette forme d'hétérotaxie est marquée par de multiples défauts en plus de l'asplénie. Le défaut le plus important est le défaut complet du canal auriculo-ventriculaire . Le septum entre les ventricules a généralement un grand trou, permettant au sang de se mélanger. De plus, le septum entre les oreillettes peut ne jamais s'être formé et les oreillettes sont généralement trop petites.

Une sténose pulmonaire extrême et une transposition des artères peuvent également être présentes. De plus, les veines pulmonaires peuvent s'écouler du mauvais côté, privant le cœur de sang riche en oxygène. Ces multiples défauts nécessitent généralement une intervention chirurgicale peu après la naissance et doivent généralement être opérés par étapes, comme pour la procédure de Fontan.

La chirurgie visant à corriger l'isomérie auriculaire droite est compliquée par l'asplénie. L'absence de rate signifie un risque d'infection postopératoire beaucoup plus grand. Un enfant atteint de cette forme d'hétérotaxie aura besoin d'antibiotiques quotidiens toute sa vie, ce qui risque de causer des problèmes plus tard.

Si l'isomérie auriculaire droite nécessite des opérations par étapes pouvant atténuer mais non réparer les malformations cardiaques, l'enfant devra probablement subir une transplantation cardiaque à un moment donné. La clé de la réussite de la transplantation est la capacité de lutter contre les infections. Cependant, l'utilisation à long terme d'antibiotiques renforçant la résistance, de sorte que les types d'antibiotiques disponibles après une greffe cardiaque peuvent être minces pour l'enfant hétérotaxé.

Malgré les risques liés à la chirurgie et au besoin d'antibiotiques prophylactiques quotidiens, les techniques chirurgicales actuelles améliorent le taux de survie de ces enfants. Heureusement aussi, l'hétérotaxie est l'une des formes les plus rares de malformations cardiaques congénitales et un enfant est beaucoup plus susceptible de souffrir de dextrocardie avec un cœur anormal que l'isomérie auriculaire droite ou gauche. Les recherches suggèrent que, contrairement à la plupart des malformations cardiaques, l'hétérotaxie peut avoir une cause génétique. Les scientifiques ont trouvé chez des souris un gène qui, à leur avis, pourrait être responsable de l'hétérotaxie. Cependant, le même gène n'a pas encore été trouvé chez l'homme.

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